ABCDEFGHIJKLMN
OPQRSŠTUVWXYZ0-9
Kuvan
sapropterin
sapropterindiklorid
Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.
Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku ili ljekarniku.
Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.
Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili ljekarnika. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4.
Što je Kuvan i za što se koristi
Što morate znati prije nego počnete uzimati Kuvan
Kako uzimati Kuvan
Moguće nuspojave
Kako čuvati Kuvan
Sadržaj pakiranja i druge informacije
Kuvan sadrži djelatnu tvar sapropterin koja je sintetska kopija tetrahidrobiopterina (BH4), tvari koja se prirodno nalazi u ljudskom tijelu. BH4 je tijelu potreban za pretvaranje aminokiseline koja se naziva fenilalanin u drugu aminokiselinu koja se zove tirozin.
Kuvan se primjenjuje za liječenje hiperfenilalaninemije (HPA) ili fenilketonurije (PKU) u bolesnika svih dobi. HPA i PKU posljedica su prekomjerno visokih koncentracija fenilalanina u krvi koje mogu biti štetne. Kuvan smanjuje koncentraciju fenilalanina u nekih bolesnika koji odgovaraju na BH4 te može pomoći da se količina fenilalanina koja se uzima hranom poveća.
Ovaj se lijek također primjenjuje za liječenje nasljedne bolesti nedostatka BH4 u bolesnika svih dobi, kod kojih tijelo ne može proizvoditi dovoljno BH4. Zbog vrlo niske koncentracije BH4, tijelo ne može koristiti fenilalanin na ispravan način pa njegova koncentracija raste, što dovodi do štetnih učinaka.
Kuvan nadomješta BH4 koji tijelo ne može proizvesti te se tako štetni višak fenilalanina u krvi smanjuje i povećava tolerancija na fenilalanin u prehrani.
Ako ste alergični na sapropterin ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6).
Obratite se svom liječniku ili ljekarniku prije nego uzmete Kuvan, osobito:
ako imate 65 godina ili više;
ako imate problema s bubrezima ili jetrom;
ako ste bolesni. Za vrijeme bolesti posavjetujte se s Vašim liječnikom, jer se u tim razdobljima koncentracije fenilalanina u krvi mogu povećati;
ako ste skloni konvulzijama.
Za vrijeme liječenja Kuvanom Vaš će liječnik tražiti pretrage krvi kako bi saznao koncentraciju fenilalanina i tirozina i kako bi, po potrebi, prilagodio dozu Kuvana ili Vašu prehranu.
Vaše liječenje dijetom morate nastaviti na način koji je propisao Vaš liječnik. Ne mijenjajte Vašu dijetu bez dogovora s Vašim liječnikom. Čak i ako uzimate Kuvan, možete razviti teška neurološka oštećenja ako Vam razine fenilalanina u krvi nisu dobro kontrolirane. Tijekom liječenja Kuvanom, Vaš liječnik treba nastaviti pratiti razine fenilalanina u Vašoj krvi kako biste bili sigurni da Vam razina fenilalanina u krvi nije previsoka ili preniska.
Obavijestite svog liječnika ili ljekarnika ako uzimate ili ste nedavno uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje druge lijekove. Osobito trebate obavijestiti svog liječnika ako uzimate:
levodopu (za liječenje Parkinsonove bolesti)
lijekove za liječenje raka (npr. metotreksat)
lijekove za liječenje bakterijskih infekcija (npr. trimetoprim)
lijekove koji uzrokuju širenje krvnih žila (kao što je gliceriltrinitrat (GTN), izosorbiddinitrat (ISDN), natrijev nitroprusid (SNP), molsidomin i minoksidil).
Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate imati dijete, obratite se svom liječniku ili ljekarniku za savjet prije nego uzmete ovaj lijek.
Ako ste trudni, Vaš liječnik će Vam reći kako prikladno nadzirati koncentracije fenilalanina. Ako one nisu pod strogom kontrolom prije i tijekom trudnoće, to može biti štetno za Vas i Vaše dijete.
Smanjeni unos fenilalanina hranom bit će pod nadzorom liječnika prije i tijekom trudnoće.
Ako stroga dijeta ne smanji primjereno količinu fenilalanina u Vašoj krvi, Vaš liječnik će razmotriti morate li uzimati ovaj lijek.
Ne biste trebali uzimati ovaj lijek ako dojite.
Ne očekuje se djelovanje Kuvana na sposobnost upravljanja vozilima i strojevima.
Ovaj lijek sadrži manje od 1 mmol (23 mg) natrija po tableti, tj. zanemarive količine natrija.
Uvijek uzmite ovaj lijek točno onako kako Vam je rekao liječnik. Provjerite s liječnikom ako niste sigurni.
Preporučena početna doza lijeka Kuvan u bolesnika s PKU je 10 mg za svaki kg tjelesne težine. Kuvan uzmite jednom dnevno za vrijeme jela, kako bi se povećala apsorpcija, te svakog dana u isto vrijeme, poželjno ujutro. Liječnik može prilagoditi dozu, obično između 5 i 20 mg dnevno na svaki kilogram tjelesne težine, ovisno o Vašem stanju.
Preporučena početna doza lijeka Kuvan u bolesnika s nedostatkom BH4 je 2 do 5 mg na svaki kilogram tjelesne težine. Kuvan uzimajte za vrijeme jela, radi povećanja apsorpcije lijeka. Podijelite ukupnu dnevnu dozu na 2 ili 3 pojedinačna uzimanja tijekom dana. Liječnik može prilagoditi dozu do 20 mg na svaki kilogram tjelesne težine, ovisno o Vašem stanju.
Tjelesna težina (kg) | Broj tableta od 100 mg (doza od 10 mg/kg) | Broj tableta od 100 mg (doza od 20 mg/kg) |
10 | 1 | 2 |
20 | 2 | 4 |
30 | 3 | 6 |
40 | 4 | 8 |
50 | 5 | 10 |
Za bolesnike s PKU, ukupnu dnevnu dozu treba uzimati jednom dnevno, svakog dana u isto vrijeme, poželjno ujutro.
Za bolesnike s nedostatkom BH4, ukupnu dnevnu dozu treba podijeliti na 2 ili 3 doze tijekom dana.
Primjena u svih bolesnika
Stavite propisani broj tableta u čašu ili šalicu s vodom točno onako kako je opisano u daljnjem tekstu i miješajte dok se tablete ne otope.
Otapanje tableta može potrajati nekoliko minuta. Otapanje možete ubrzati ako tablete zdrobite. U otopini mogu ostati vidljive male čestice, ali to neće utjecati na učinkovitost lijeka. Otopinu Kuvana popijte uz obrok, unutar 15 do 20 minuta nakon pripreme otopine.
Nemojte progutati kapsulu sa sredstvom za sušenje koja se nalazi u boci.
Primjena kod bolesnika tjelesne težine iznad 20 kg
Tablete stavite u čašu ili šalicu s vodom (120 do 240 ml) i miješajte dok se tablete ne otope.
Primjena kod djece tjelesne težine do 20 kg
Doza se temelji na tjelesnoj težini, te će se mijenjati kako dijete raste. Liječnik će Vam reći:
koji je broj tableta Kuvana potreban za jednu dozu
koja je količina vode potrebna za pripremu jedne doze Kuvana
koju količinu otopine trebate dati Vašem djetetu kako bi dobilo propisanu dozu. Vaše dijete mora popiti otopinu uz obrok.
Dajte svom djetetu propisanu količinu otopine unutar 15 do 20 minuta od pripreme otopine. Ako ne uspijete svom djetetu dati dozu unutar 15 do 20 minuta od otapanja tableta, morat ćete pripremiti novu otopinu jer se otopina ne smije primijeniti ako je prošlo više od 20 minuta od pripreme.
Pribor potreban za pripremu i davanje propisane doze Kuvana Vašem djetetu:
količina tableta Kuvana potrebnih za jednu dozu
čašica za lijek s mjernim oznakama za 20, 40, 60 i 80 ml
čaša ili šalica
mala žlica ili čisti pribor za miješanje
oralna štrcaljka (s mjernim oznakama po 1 ml) (štrcaljka od 10 ml za primjenu volumena
≤10 ml ili štrcaljka od 20 ml za primjenu volumena >10 ml).
Zamolite liječnika da Vam da čašicu za lijek za otapanje tableta i oralnu štrcaljku od 10 ml ili 20 ml, ako ih nemate.
Koraci za pripremu i uzimanje Vaše doze:
Stavite propisani broj tableta u čašicu za lijek. Natočite određenu količinu vode u čašicu za
lijek, prema uputama Vašeg liječnika (npr. liječnik Vam je rekao da uporabite 20 ml za otapanje jedne tablete Kuvana). Provjerite poklapa li se količina tekućine s količinom koju je liječnik rekao da uporabite. Miješajte malom žlicom ili čistim priborom za miješanje sve dok se tablete ne otope.
Ako Vam je liječnik rekao da primijenite samo dio otopine, uronite vrh oralne štrcaljke u čašicu za lijek. Polako povlačite klip kako biste uvukli količinu koju Vam je rekao liječnik.
Prenesite otopinu tako što ćete polako potiskivati klip sve dok ne istisnete svu otopinu iz oralne štrcaljke u čašu ili šalicu za primjenu (npr. ako Vam je liječnik rekao da otopite dvije tablete Kuvana u 40 ml vode i djetetu date 30 ml, morat ćete dvaput uporabiti oralnu štrcaljku od 20 ml kako biste izvukli 30 ml (npr. 20 ml + 10 ml) otopine i prenijeli je u čašu ili šalicu za primjenu. Za primjenu volumena ≤10 ml uporabite oralnu štrcaljku od 10 ml, a za primjenu volumena
>10 ml uporabite oralnu štrcaljku od 20 ml.
Ako je Vaše dijete premaleno da bi pilo iz čaše ili šalice, možete primijeniti otopinu s pomoću oralne štrcaljke . Izvucite propisani volumen pripremljene otopine iz čašice za lijek i postavite vrh oralne štrcaljke u usta djeteta. Usmjerite vršak oralne štrcaljke prema obrazu djeteta. Polako potiskujte klip, tako da izlazi malo po malo tekućine, sve dok ne date svu otopinu iz oralne štrcaljke.
Bacite svu preostalu otopinu. Izvadite klip iz tijela oralne štrcaljke . Isperite oba dijela oralne štrcaljke i čašicu za lijek toplom vodom i ostavite ih da se osuše na zraku. Kad oralna štrcaljka bude suha, vratite klip u tijelo štrcaljke. Oralnu štrcaljku i čašicu za lijek spremite za sljedeću uporabu.
Ako uzmete veću količinu Kuvana od propisane, može doći do nuspojava koje uključuju glavobolju i omaglicu. Ako uzmete veću količinu Kuvana od propisane, odmah se obratite svojem liječniku ili ljekarniku.
Nemojte uzeti dvostruku dozu kako biste nadoknadili zaboravljenu dozu. Uzmite sljedeću dozu u uobičajeno vrijeme.
Nemojte prekinuti uzimati Kuvan bez prethodnog razgovora sa svojim liječnikom, jer bi Vam se koncentracije fenilalanina u krvi mogle povećati.
U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka, obratite se liječniku ili ljekarniku.
Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće javiti kod svakoga.
Zabilježeno je nekoliko slučajeva alergijskih reakcija (kao kožni osip i ozbiljne reakcije). Njihova učestalost nije poznata (učestalost se ne može procijeniti iz dostupnih podataka).
Ako imate crvena, svrbljiva, izdignuta područja (koprivnjača) na koži, curenje nosa, brz ili nepravilan puls, oticanje jezika i grla, kihanje, piskanje, imate ozbiljne poteškoće pri disanju ili omaglicu, možda imate ozbiljne alergijske reakcije na lijek. Ako primijetite bilo koju navedenu nuspojavu, odmah obavijestite liječnika.
Vrlo česte nuspojave (mogu se javiti kod više od 1 od 10 osoba) glavobolja i curenje nosa.
Česte nuspojave (mogu se pojaviti kod 1 od 10 osoba)
grlobolja, nabreklost sluznice nosa i začepljeni nos, kašalj, proljev, povraćanje, bolovi u želucu, preniske koncentracije fenilalanina u nalazima krvi, probavne smetnje i osjećaj mučnine (vidjeti dio 2:
„Upozorenja i mjere opreza“).
Nepoznate nuspojave (učestalost se ne može procijeniti iz dostupnih podataka) gastritis (upala sluznice želuca), ezofagitis (upala sluznice jednjaka).
Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku sestru. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava: navedenog u Dodatku V. Prijavljivanjem nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.
Lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.
Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na boci i kutiji iza oznake
„EXP“. Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.
Čuvati na temperaturi ispod 25 °C.
Bocu čuvati čvrsto zatvorenu radi zaštite od vlage.
Nikada nemojte nikakve lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte svog ljekarnika kako baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.
Djelatna tvar je sapropterindiklorid. Jedna tableta sadrži 100 mg sapropterindiklorida (što odgovara 77 mg sapropterina).
Drugi sastojci su manitol (E421); kalcijev hidrogenfosfat, bezvodni; krospovidon tip A; askorbatna kiselina (E300); natrijev stearilfumarat i riboflavin (E101).
Kuvan 100 mg tablete za oralnu otopinu su gotovo bijele do svijetložute boje i imaju utisnutu oznaku
„177“ na jednoj strani.
Kuvan je dostupan u bocama sa sigurnosnim zatvaračem za djecu sa 30, 120 ili 240 tableta za oralnu otopinu. Svaka boca sadrži mali plastični spremnik sa sredstvom za sušenje (silikagel).
Na tržištu se ne moraju nalaziti sve veličine pakiranja.
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork Irska
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork Irska
. Tamo se također nalaze poveznice na druge internetske stranice o rijetkim bolestima i njihovom liječenju.