Uputa o lijeku: Informacije za korisnika

Orfadin 2 mg tvrde kapsule Orfadin 5 mg tvrde kapsule Orfadin 10 mg tvrde kapsule Orfadin 20 mg tvrde kapsule nitizinon

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego počnete uzimati ovaj lijek jer sadrži Vama važne podatke.

• Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.

• Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku, ljekarniku ili medicinskoj sestri.

• Ovaj je lijek propisan Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

• Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku

sestru. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte

dio 4.

Što se nalazi u ovoj uputi:

1. Što je Orfadin i za što se koristi

2. Što morate znati prije nego počnete uzimati Orfadin

3. Kako uzimati Orfadin

4. Moguće nuspojave

5. Kako čuvati Orfadin

6. Sadržaj pakiranja i druge informacije

1. Što je Orfadin i za što se koristi

   
   

   Orfadin sadrži djelatnu tvar nitizinon. Orfadin se primjenjuje za liječenje:

   • rijetke bolesti zvane nasljedna tirozinemija tipa 1 u odraslih, adolescenata i djece (bilo koje dobi)

   • rijetke bolesti zvane alkaptonurija u odraslih.

   
   

   U ovim bolestima Vaše tijelo nije u stanju u potpunosti razgraditi aminokiselinu tirozin (aminokiseline su građevne jedinice naših proteina), stvarajući tako štetne tvari. Te se tvari nakupljaju u Vašem tijelu. Orfadin blokira razgradnju tirozina te ne nastaju štetne tvari.

   
   

   Kod liječenja nasljedne tirozinemije tipa 1 morate se pridržavati posebne dijete dok uzimate ovaj lijek, jer će tirozin zaostati u Vašem tijelu. Ta se posebna dijeta temelji na niskom sadržaju tirozina i fenilalanina (druge aminokiseline).

   
   

   Kod liječenja alkaptonurije liječnik Vam može savjetovati da se pridržavate posebne dijete.

   
   

2. Što morate znati prije nego počnete uzimati Orfadin

   
   

   Nemojte uzimati Orfadin

   • ako ste alergični na nitizinon ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6.).

     
     

     Nemojte dojiti dok uzimate ovaj lijek, pogledajte dio „Trudnoća i dojenje“.

     
     

     Upozorenja i mjere opreza

     Obratite se svom liječniku ili ljekarniku prije nego uzmete Orfadin.

   • Prije početka liječenja te redovito tijekom liječenja nitizinonom oči će Vam pregledati

     oftalmolog. Ako Vam oči postanu crvene ili uočite bilo koje druge znakove učinka na oči

     odmah se obratite svom liječniku radi pregleda očiju. Problemi s očima mogu biti znak

     neodgovarajuće kontrole prehranom (pogledajte dio 4).

     
     

     Tijekom liječenja uzimat će se uzorci Vaše krvi kako bi liječnik provjerio je li liječenje za Vas

     odgovarajuće te da bi se pobrinuo da nema mogućih nuspojava koje uzrokuju poremećaje krvi.

     
     

     Ako Orfadin primate za liječenje nasljedne tirozinemije tipa 1, provodit će se redovne pretrage Vaše jetre s obzirom na to da bolest zahvaća jetru.

     
     

     Vaš će liječnik provoditi kontrole svakih 6 mjeseci. U slučaju pojave nuspojava, preporučuju se kraći

     razmaci.

     
     

     Drugi lijekovi i Orfadin

     Obavijestite svog liječnika ili ljekarnika ako uzimate, nedavno ste uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje druge lijekove.

     Orfadin može utjecati na učinak drugih lijekova, kao što su:

   • lijekovi za epilepsiju (poput fenitoina)

   • lijekovi protiv zgrušavanja krvi (poput varfarina).

   
   

   Orfadin s hranom

   Ako započnete liječenje uzimajući ga s hranom, preporučuje se da ga nastavite uzimati s hranom

   tijekom liječenja.

   
   

   Trudnoća i dojenje

   Sigurnost ovog lijeka nije ispitivana u trudnica i dojilja.

   Obratite se svom liječniku ako planirate trudnoću. Ako zatrudnite, odmah se obratite svom liječniku.

   Nemojte dojiti dok uzimate ovaj lijek, pogledajte dio „Nemojte uzimati Orfadin“.

   
   

   Upravljanje vozilima i strojevima

   Ovaj lijek malo utječe na sposobnost upravljanja vozilima i rada sa strojevima. Ipak, ako osjetite

   nuspojave koje utječu na vid, ne smijete upravljati vozilima ili raditi sa strojevima dok Vam vid ponovo ne postane normalan (pogledajte dio 4 „Moguće nuspojave“).

   
   

3. Kako uzimati Orfadin

   
   

   Uvijek uzmite ovaj lijek točno onako kako Vam je rekao liječnik. Provjerite s liječnikom ili

   ljekarnikom ako niste sigurni.

   
   

   Kod nasljedne tirozinemije tipa 1 liječenje ovim lijekom mora započeti i nadzirati liječnik s iskustvom

   u liječenju ove bolesti.

   
   

   Preporučena ukupna dnevna doza za nasljednu tirozinemiju tipa 1 je 1 mg/kg tjelesne težine i uzima se kroz usta. Vaš će liječnik prilagoditi dozu Vašim individualnim potrebama.

   Preporučuje se primjenjivati dozu jednom dnevno. Međutim, zbog ograničenih podataka za bolesnike

   tjelesne težine <20 kg, u toj se populaciji bolesnika preporučuje razdijeliti ukupnu dnevnu dozu i primijeniti je u dva dijela.

   
   

   Preporučena doza za alkaptonuriju je 10 mg jednom dnevno.

   
   

   Ako imate problema s gutanjem kapsula, možete otvoriti kapsulu i pomiješati prašak s malo vode ili dijetetskim pripravkom neposredno prije uzimanja.

   
   

   Ako uzmete više Orfadina nego što ste trebali

   Ako ste uzeli više lijeka nego što ste trebali, obratite se svom liječniku ili ljekarniku u najkraćem mogućem roku.

   Ako ste zaboravili uzeti Orfadin

   Nemojte uzeti dvostruku dozu kako biste nadoknadili zaboravljenu dozu. Ako ste zaboravili uzeti

   dozu, obratite se svom liječniku ili ljekarniku.

   
   

   Ako prestanete uzimati Orfadin

   Ako imate dojam da lijek ne djeluje ispravno, obratite se svom liječniku. Nemojte mijenjati dozu ili prekidati liječenje bez razgovora sa svojim liječnikom.

   
   

   U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka, obratite se liječniku, ljekarniku ili medicinskoj sestri.

   
   

4. Moguće nuspojave

   
   

   Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće javiti kod svakoga.

   
   

   Ako primijetite bilo koje nuspojave povezane s očima, obratite se odmah svom liječniku radi pregleda očiju. Liječenje nitizinonom povećava razine tirozina u krvi što može uzrokovati simptome povezane s očima. U bolesnika s nasljednom tirozinemijom tipa 1, često zabilježene nuspojave na očima (javljaju se u više od 1 na 100 osoba) uzrokovane povišenim razinama tirozina su upala oka (konjunktivitis), zamućenje i upala rožnice (keratitis), osjetljivost na svjetlo (fotofobija) i bol u očima. Upala očnog kapka (blefaritis) je manje česta nuspojava (javlja se u do 1 na 100 osoba).

   U bolesnika s alkaptonurijom, nadražaj očiju (keratopatija) i bol u očima vrlo su često zabilježene nuspojave (javljaju se u više od 1 na 10 osoba).

   
   

   U nastavku su navedene ostale nuspojave zabilježene u bolesnika s nasljednom tirozinemijom tipa 1:

   
   

   Ostale česte nuspojave

   • smanjeni broj krvnih pločica (trombocitopenija) i bijelih krvnih stanica (leukopenija), manjak

     određenih vrsta bijelih krvnih stanica (granulocitopenija).

     
     

     Ostale manje česte nuspojave

   • povećan broj bijelih krvnih stanica (leukocitoza),

   • svrbež (pruritus), upala kože (eksfolijativni dermatitis), osip.

     
     

     U nastavku su navedene ostale nuspojave zabilježene u bolesnika s alkaptonurijom:

     
     

     Ostale česte nuspojave

   • bronhitis

   • upala pluća

   • svrbež (pruritus), osip.

   
   

   Prijavljivanje nuspojava

   Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku sestru.

   

   To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava: navedenog u Dodatku V. Prijavljivanjem nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

   
   

5. Kako čuvati Orfadin

   
   

   Lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

   
   

   Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na boci i kutiji iza oznake “EXP“.

   Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.

   Čuvati u hladnjaku (2°C – 8°C).

   Lijek se može čuvati na temperaturi ispod 25°C jednokratno u razdoblju od 2 mjeseca (za kapsule od 2 mg) ili 3 mjeseca (za kapsule od 5 mg, 10 mg i 20 mg), nakon čega se mora baciti.

   
   

   Ne zaboravite naznačiti na boci datum vađenja iz hladnjaka.

   
   

   Nikada nemojte nikakve lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte svog ljekarnika kako

   baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.

   
   

6. Sadržaj pakiranja i druge informacije Što Orfadin sadrži

• Djelatna tvar je nitizinon.

  Orfadin 2 mg: svaka kapsula sadrži 2 mg nitizinona. Orfadin 5 mg: svaka kapsula sadrži 5 mg nitizinona. Orfadin 10 mg: svaka kapsula sadrži 10 mg nitizinona. Orfadin 20 mg: svaka kapsula sadrži 20 mg nitizinona.

  
  

• Drugi sastojci su: Sadržaj kapsule:

škrob, prethodno geliran (kukuruzni). Ovojnica kapsule:

želatina

titanijev dioksid (E 171). Tinta za označavanje: željezov oksid (E 172) šelak

propilenglikol amonijev hidroksid.

Kako Orfadin izgleda i sadržaj pakiranja

Tvrde kapsule su bijele, neprozirne s utisnutom crnom oznakom “NTBC” i oznakom jačine “2 mg“, “5 mg“ “10 mg“ ili “20 mg“. Kapsula sadrži bijeli do gotovo bijeli prašak.

Kapsule su pakirane u plastične boce sa zaštitnim zatvaračima s evidencijom otvaranja. Svaka boca sadrži 60 kapsula.

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet

Swedish Orphan Biovitrum International AB SE-112 76 Stockholm

Švedska

Proizvođač

Apotek Produktion & Laboratorier AB Prismavägen 2

SE-141 75 Kungens Kurva Švedska

Ova uputa je zadnji puta revidirana u

. Tamo se također nalaze poveznice na druge internetske stranice o rijetkim bolestima i njihovom liječenju.