ABCDEFGHIJKLMN
OPQRSŠTUVWXYZ0-9
Vimizim
elosulfase alfa
1 mg/ml koncentrat za otopinu za infuziju, 1 bočica s 5 ml koncentrata
Veleprodaja: | 892,99 € |
Maloprodaja: | 0,00 € |
Refundirana: | 0,00 € |
elosulfaza alfa
Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo otkrivanje novih sigurnosnih informacija. Prijavom svih sumnji na nuspojavu i Vi možete pomoći. Za postupak prijavljivanja nuspojava, pogledajte dio 4.
Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.
Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku.
Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4.
Što je Vimizim i za što se koristi
Što morate znati prije nego počnete primati Vimizim
Kako se primjenjuje Vimizim
Moguće nuspojave
Kako čuvati Vimizim
Sadržaj pakiranja i druge informacije
Vimizim sadrži enzim koji se zove elosulfaza alfa koji pripada grupi lijekova pod nazivom enzimska nadomjesna terapija. Upotrebljava se za liječenje odraslih i djece koji boluju od mukopolisaharidoze tip IV A (MPS IV A bolest, također poznata i kao Morquiov A sindrom).
Osobe koje boluju od MPS IV A ili uopće nemaju ili nemaju dovoljno enzima koji se zove N- acetilgalaktozamin-6-sulfataza, koji razlaže specifične tvari u tijelu kao npr. keratan sulfat koji se nalazi u mnogim tkivima u tijelu, uključujući hrskavicu i kosti. Posljedično tome, te se specifične tvari ne razlažu i ne prerađuju u tijelu kako bi trebale. One se akumuliraju u tkivima, što utječe na njihove normalne funkcije i uzrokuje simptome bolesti MPS IV A, kao što su otežano hodanje, otežano disanje, nizak rast i gubitak sluha.
Ovaj lijek zamjenjuje prirodne enzime N-acetilgalaktozamin-6-sulfataza koji nedostaju kod bolesnika koji boluju od MPS IV A. Liječenje je pokazalo poboljšanje hodanja i smanjenje razine keratan sulfata u tijelu. Ovaj lijek može poboljšati simptome MPS IV A.
Ako ste doživjeli po život opasnu alergijsku reakciju na elosulfazu alfa ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6.).
Ako se liječite Vimizimom, možete razviti reakciju na infuziju. Bilo koja reakcija na infuziju je nuspojava, uključujući alergijsku reakciju, koja se događa za vrijeme infuzije ili do kraja idućeg dana nakon nje (pogledajte dio 4). Ako iskusite takvu reakciju, odmah se javite svom liječniku.
Ako imate alergijsku reakciju tijekom infuzije, Vaš liječnik može usporiti ili zaustaviti infuziju.
Liječnik Vam može dati i dodatne lijekove za zbrinjavanje bilo koje alergijske reakcije (npr. antihistaminici i/ili kortikosteroidi).
Ako osjetite bol u leđima, utrnulost u rukama ili nogama ili nedostatak kontrole mokrenja ili stolice, odmah se trebate javiti svom liječniku. Ti problemi mogu biti dio bolesti i mogu biti uzrokovani pritiskom na leđnu moždinu.
Obavijestite svog liječnika ako uzimate, nedavno ste uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje druge lijekove.
Ne biste trebali primati Vimizim za vrijeme trudnoće osim ako je jasno neophodan. Nije poznato izlučuje li se Vimizim u majčino mlijeko. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome jesu li koristi od uzimanja Vimizima veće od potencijalnih rizika za Vaše novorođenče tijekom dojenja. Nije poznato utječe li Vimizim na plodnost kod ljudi. Nije uočen utjecaj na plodnost kod životinja.
Prijavljeni su slučajevi omaglice kod nekih bolesnika za vrijeme infuzije Vimizima. Recite Vašem liječniku ako osjetite omaglicu nakon vaše infuzije, osobito prije upravljanja bilo kakvim strojevima prilikom čega omaglica može biti opasna.
Ovaj lijek sadrži 8 mg natrija (glavni sastojak kuhinjske/stolne soli) u jednoj bočici od 5 ml. To odgovara 0,4% preporučenog dnevnog unosa natrija za odraslu osobu.
Ovaj lijek sadrži 100 mg sorbitola u jednoj bočici od 5 ml, što odgovara 40 mg/kg. Sorbitol je izvor fruktoze. Ako Vi (ili Vaše dijete) imate nasljedno nepodnošenje fruktoze, rijedak genetski poremećaj, Vi (ili Vaše dijete) ne smijete primiti ovaj lijek osim ako to nije dogovoreno s Vašim liječnikom. Bolesnici s nasljednim nepodnošenjem fruktoze ne mogu razgraditi fruktozu, što može uzrokovati ozbiljne nuspojave.
Morate reći svom liječniku prije nego primite ovaj lijek ako Vi (ili Vaše dijete) imate nasljedno
nepodnošenje fruktoze ili ako Vaše dijete više ne može konzumirati slatku hranu ili piti slatka pića zbog pojave mučnine, povraćanja ili neugodnih nuspojava poput nadutosti, grčeva u trbuhu ili proljeva.
Vaš liječnik ili medicinska sestra će Vam dati Vimizim intravenskom infuzijom.
Ovaj lijek je potrebno razrijediti prije davanja. Vaš liječnik ili medicinska sestra će Vam prije liječenja dati određene lijekove kako bi smanjili alergijske reakcije i također će Vam dati lijekove za
eventualnu vrućicu.
Doza koju primate se računa na osnovu Vaše tjelesne težine. Preporučen režim doze za odrasle i djecu je 2 mg/kg tjelesne težine primijenjen jednom tjedno infuzijom u venu (intravenskom infuzijom). Svaka infuzija daje se s trajanjem oko 4 sata. Liječenje Vimizimom je predviđeno za dugotrajnu upotrebu i njegovo davanje treba započeti u što ranijoj dobi.
U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka, obratite se svom liječniku ili medicinskoj sestri.
Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće javiti kod svakoga.
Nuspojave su najčešće uočene za vrijeme davanja lijeka ili neposredno nakon toga („reakcije na infuziju”). Najozbiljnije nuspojave bile su teške alergijske reakcije (uočene manje često – mogu se pojaviti kod 1 od 100 osoba) i blago do umjereno povraćanje (uočene vrlo često – mogu se pojaviti kod do 1 na 10 osoba). Simptomi alergijskih reakcija uključuju osip, svrbež ili koprivnjaču na koži (uočene često – mogu se pojaviti kod do 1 na 10 osoba). Ako primijetite bilo kakve poteškoće s gutanjem, pričanjem, teškim nedostatkom daha ili piskanje, oticanje lica ili usana, omaglicu ili slab puls; to može predstavljati simptome teške alergijske reakcije i odmah trebate obavijestiti liječnika. Na temelju težine nuspojava, liječnik može usporiti ili privremeno prekinuti infuziju i/ili Vam dati dodatne lijekove za smanjenje teške alergijske reakcije (npr. antihistaminici i/ili kortikosteroidi) ili za snižavanje vrućice (antipiretici).
Vrlo česte nuspojave uključuju simptome infuzijskih reakcija kao što su glavobolja, mučnina, vrućica, zimica i bol u želucu. Ostale vrlo česte nuspojave bile su proljev, bol u ustima i grlu, omaglica i poteškoće s disanjem.
Česte nuspojave bile su bol u mišićima.
Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili medicinsku sestru. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava: navedenog u Dodatku V. Prijavljivanjem nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.
Ovaj lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.
Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na kutiji i bočici iza Rok valjanosti ili EXP. Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.
Neotvorene bočice:
Čuvati u hladnjaku (2°C - 8°C). Ne zamrzavati.
Čuvati u originalnom pakiranju radi zaštite od svjetlosti.
Vimizim se ne smije upotrijebiti ako je otopina promijenila boju ili primijetite vidljive čestice. Nakon razrjeđivanja:
Lijek nakon razrjeđivanja odmah treba koristiti. Ako se ne upotrijebi odmah, vrijeme čuvanja i uvjeti čuvanja lijeka u primjeni odgovornost su korisnika i obično ne bi smjeli biti dulji od 24 sata na temperaturi od 2°C - 8°C, nakon čega slijedi do 24 sata na temperaturi od 23°C - 27°C za vrijeme primjene.
Nikada nemojte nikakve lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte svog ljekarnika kako baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.
Djelatna tvar je elosulfaza alfa. Jedan ml koncentrata sadrži 1 mg elosulfaze alfa. Jedna bočica od 5 ml sadrži 5 mg elosulfaze alfa.
Drugi sastojci su: natrijev acetat trihidrat, natrijev dihidrogenfosfat hidrat, argininklorid,
sorbitol, polisorbat 20 i voda za injekcije (vidjeti dio 2 pod nazivom „Vimizim sadrži natrij i sorbitol (E 420)”).
Vimizim se isporučuje kao koncentrat za otopinu za infuziju (sterilni koncentrat). Bistar do blago opalescentan i bezbojan do blijedožut koncentrat ne smije imati vidljivih čestica.
Veličina pakiranja: 1 bočica od 5 ml.
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298 Irska
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
Irska
. Tamo se također nalaze poveznice na druge internetske stranice o rijetkim bolestima i njihovom liječenju.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Sljedeće informacije namijenjene su samo zdravstvenim radnicima:
Vimizim se ne smije miješati s drugim lijekovima u istoj infuziji osim onih navedenih niže.
Svaka bočica Vimizima je namijenjena samo za jednokratnu upotrebu. Vimizim se mora razrijediti s 0,9% otopinom natrijevog klorida (9 mg/ml) za infuziju primjenom aseptičke tehnike. Razrijeđena otopina Vimizima daje se bolesnicima putem kompleta za infuziju. Može se koristiti komplet za infuziju opremljen ugrađenim filterom od 0,2 µm.
Neiskorišteni lijek ili otpadni materijal potrebno je zbrinuti sukladno nacionalnim propisima.
Broj bočica koji je potrebno razrijediti ovisi o individualnoj težini bolesnika i mora se odrediti i unaprijed izvaditi iz hladnjaka kako bi postigao temperaturu od 23°C - 27°C. Bočice ne zagrijavati niti grijati u mikrovalnoj pećnici. Preporučen režim doziranja je 2 mg/kg tjelesne težine primijenjen jednom tjedno intravenskom infuzijom. Svaka infuzija traje oko 4 sata.
Tjelesna težina bolesnika (kg) pomnožena s 2 (mg/kg) = bolesnikova doza (mg)
Bolesnikova doza (mg) podijeljena s 1 (mg/ml koncentrata Vimizima) = ukupan broj ml Vimizima
Ukupna količina (ml) Vimizima podijeljena s 5 ml po jednoj bočici = ukupan broj bočica
Izračunat broj bočica zaokružuje se na sljedeću punu bočicu.
Uzima se infuzijska vrećica koja sadrži 9 mg/ml (0,9%) otopinu natrijeva klorida za infuziju koja je prikladna za intravensku primjenu. Ukupni volumen infuzije određuje se na osnovu bolesnikove tjelesne težine.
Bolesnici do 25 kg moraju primiti ukupni volumen od 100 ml.
Bolesnici od 25 kg ili teži moraju primiti ukupni volumen od 250 ml.
Prije razrjeđivanja, potrebno je provjeriti svaku bočicu radi eventualnog postojanja čestica i promjene boje. Bistra do blago opalescentna i bezbojna do blijedožuta otopina ne smije imati vidljivih čestica. Nemojte tresti bočice.
Iz vrećice za infuziju od 100 ml ili 250 ml potrebno je izvući i odbaciti onoliki volumen 0,9% otopine natrijevog klorida (9 mg/ml) za infuziju koji odgovara ukupnom volumenu koncentrata Vimizima koji se dodaje.
Izračunati volumen Vimizima iz odgovarajućeg broja bočica potrebno je izvući polagano s oprezom kako bi se izbjeglo prekomjerno mućkanje lijeka.
Volumen Vimizima polako se dodaje u 0,9% otopinu natrijevog klorida (9 mg/ml) za infuziju.
Tjelesna težina bolesnika (kg) | Ukupni volumen infuzije (ml) | Korak 1 Početna brzina infuzije 0-15 minuta (ml/sat) | Korak 2 15-30 minuta (ml/sat) | Korak 3 30-45 minuta (ml/sat) | Korak 4 45-60 minuta (ml/sat) | Korak 5 60-75 minuta (ml/sat) | Korak 6 75-90 minuta (ml/sat) | Korak 7 Više od 90 minuta (ml/sat) |
< 25 | 100 | 3 | 6 | 12 | 18 | 24 | 30 | 36 |
≥ 25 | 250 | 6 | 12 | 24 | 36 | 48 | 60 | 72 |
Brzina infuzije može se povećavati u skladu s tolerancijom bolesnika.
Razrijeđenu otopinu potrebno je lagano miješati prije infuzije.
Razrijeđenu otopinu potrebno je prije upotrebe vizualno provjeriti radi eventualnog postojanja čestica. Nemojte primijeniti otopinu ako je promijenila boju ili ima čestica u otopini.
Razrijeđena otopina mora se odmah upotrijebiti. Ako se ne upotrijebi odmah, vrijeme čuvanja i uvjeti čuvanja u primjeni odgovornost su korisnika i obično ne bi smjeli biti dulji od 24 sata na temperaturi od 2°C do 8°C, nakon čega slijedi do 24 sata na temperaturi od 23°C - 27°C za vrijeme primjene.