Vpriv
velaglucerase alfa
vélaglucérase alfa
Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin.
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice (voir rubrique 4).
Qu’est-ce que VPRIV et dans quels cas est-il utilisé
Quelles sont les informations à connaître avant d’utiliser VPRIV
Comment utiliser VPRIV
Quels sont les effets indésirables éventuels ?
Comment conserver VPRIV
Contenu de l’emballage et autres informations
VPRIV est un traitement enzymatique substitutif à long terme indiqué chez les personnes atteintes de la maladie de Gaucher de type 1.
La maladie de Gaucher est une maladie génétique due à l’absence ou au mauvais fonctionnement de l’enzyme appelée glucocérébrosidase. Lorsque cette enzyme est absente ou ne fonctionne pas correctement, une substance appelée glucocérébroside se dépose à l’intérieur des cellules de l’organisme. Le dépôt de cette substance entraîne les signes et les symptômes caractéristiques de la maladie de Gaucher.
VPRIV est un traitement contenant une substance appelée vélaglucérase alfa qui permet de remplacer l’enzyme glucocérébrosidase absente ou ne fonctionnant pas correctement chez les patients atteints de la maladie de Gaucher.
si vous avez une allergie sévère à la vélaglucérase alfa ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Adressez-vous à votre médecin avant que VPRIV soit utilisé.
Lors de votre traitement par VPRIV, il est possible que vous présentiez des effets indésirables pendant ou après la perfusion (voir rubrique 4 Quels sont les effets indésirables éventuels ?). Ces effets indésirables sont appelés réactions liées à la perfusion et peuvent se manifester sous forme de réaction d’hypersensibilité, avec des symptômes tels que nausées, éruption cutanée, difficultés à respirer, douleurs au niveau du dos, gêne thoracique (oppression thoracique), urticaire, douleurs articulaires ou maux de tête.
Outre les symptômes de réactions d’hypersensibilité, les réactions liées à la perfusion peuvent se manifester par des vertiges, une augmentation de la pression artérielle, une fatigue, de la
fièvre, des démangeaisons, une vision trouble ou des vomissements.
Si vous présentez l’un de ces symptômes, vous devez immédiatement en informer votre médecin.
Des médicaments supplémentaires pourront vous être prescrits afin de traiter la réaction ou de
prévenir de futures réactions ; ces médicaments peuvent être des antihistaminiques, des antipyrétiques et des corticostéroïdes.
Si la réaction est sévère, votre médecin interrompra immédiatement la perfusion intraveineuse et vous administrera un traitement approprié.
Si des réactions sévères surviennent et/ou s’il existe une perte d’effet de ce médicament, votre
médecin demandera une analyse de sang afin de rechercher la présence d’anticorps qui peuvent modifier le résultat de votre traitement.
Votre médecin ou infirmier/ère pourra décider de poursuivre l’administration de VPRIV même si vous présentez une réaction liée à la perfusion. Votre état sera suivi de près.
Si vous avez déjà présenté une réaction liée à la perfusion au cours d’autres traitements enzymatiques substitutifs pour votre maladie de Gaucher, parlez-en à votre médecin.
N’utilisez pas VPRIV chez les enfants de moins de 4 ans car il n’existe aucune expérience d’utilisation
du médicament dans cette tranche d’âge.
Informez votre médecin si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre
médicament.
La maladie de Gaucher peut devenir plus active chez la femme enceinte et pendant les quelques semaines suivant la naissance de son enfant. Il est donc impératif, si vous êtes enceinte ou si vous
envisagez une grossesse, de vous entretenir avec votre médecin avant d’utiliser ce médicament.
On ne sait pas si VPRIV peut passer dans le lait maternel. Si vous allaitez ou si vous envisagez d’allaiter, demandez conseil à votre médecin avant l’utilisation de ce médicament. Votre médecin vous
aidera ensuite à décider si vous devez arrêter d’allaiter ou d’utiliser VPRIV, en prenant en compte le bénéfice de l’allaitement pour le bébé et le bénéfice de VPRIV pour la mère.
VPRIV n’a aucun effet ou un effet négligeable sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des
machines.
Ce médicament contient 12,15 mg de sodium (composant principal du sel de cuisine/table) par flacon. Cela équivaut à 0,6 % de l’apport alimentaire quotidien maximal recommandé de sodium pour un
adulte.
Ce médicament doit être administré uniquement sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de la maladie de Gaucher. Il doit être administré par un médecin ou un/e infirmier/ère en perfusion intraveineuse.
La dose recommandée est de 60 unités/kg une semaine sur deux.
Si vous recevez actuellement un autre traitement enzymatique substitutif pour votre maladie de Gaucher et que votre médecin décide de changer votre traitement pour VPRIV, vous pourrez commencer à recevoir VPRIV à la même dose et à la même fréquence que votre ancien traitement
VPRIV peut être utilisé chez les enfants et adolescents (âgés de 4 à 17 ans) à la même dose et à la
même fréquence que chez l’adulte.
Il est possible d’utiliser VPRIV chez les patients âgés (de plus de 65 ans) à la même dose et à la même
fréquence que chez l’adulte.
Le médecin surveillera attentivement votre réponse au traitement et décidera éventuellement de modifier la dose de produit administrée (augmentation ou diminution de la dose) avec le temps.
Si vous tolérez bien les perfusions qui vous sont administrées à l'hôpital/ à la clinique, il est possible qu’un médecin ou une infirmière vous administre votre traitement à domicile.
VPRIV se présente sous la forme de flacons contenant une poudre compacte à mélanger à de l'eau
stérile, puis à diluer dans du chlorure de sodium à 0,9 % (9 mg/ml) avant de procéder à la perfusion.
Une fois préparé, ce médicament est administré par un médecin ou un/e infirmier/ère par l'intermédiaire d'un goutte-à-goutte placé dans une veine (perfusion intraveineuse) pendant une période de 60 minutes.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin.
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Fréquemment (pouvant affecter jusqu’à 1 personne sur 10), les patients ont présenté une réaction allergique sévère, avec des difficultés respiratoires, une gêne thoracique (oppression thoracique), des nausées (envie de vomir), un gonflement du visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge (réactions anaphylactiques/anaphylactoïdes), mais il est également fréquent d’observer une réaction allergique cutanée telle qu’une urticaire, une éruption cutanée sévère ou des démangeaisons. Si l’un de ces symptômes apparaît, informez-en immédiatement votre médecin.
Pour la plupart, les effets indésirables, notamment les réactions allergiques, sont apparus pendant la perfusion ou peu après celle-ci. Ces effets sont appelés réactions liées à la perfusion. Les autres réactions liées à la perfusion qui se sont produites très fréquemment (pouvant affecter plus de
1 personne sur 10) incluaient des maux de tête, des vertiges, de la fièvre/augmentation de la température corporelle, des douleurs dorsales, des douleurs articulaires et de la fatigue, ainsi qu’une pression artérielle élevée (fréquemment rapportée), une vision trouble et des vomissements (rarement rapportés). Si l’un de ces symptômes apparaît, informez-en immédiatement votre médecin.
Les autres effets indésirables incluent :
douleurs osseuses
sensation de faiblesse/baisse de tonus
maux d’estomac
allongement du temps nécessaire pour qu’une coupure cesse de saigner, pouvant entraîner une
tendance aux saignements/des saignements spontanés/une tendance aux ecchymoses
rougeur de la peau
rythme cardiaque rapide
développement d'anticorps anti-VPRIV (voir rubrique 2)
baisse de la pression artérielle
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien.
Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via lesystèmenationaldedéclaration
décritenAnnexeV. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage
d’informations sur la sécurité du médicament.
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur la boîte et l’étiquette après
« EXP ». La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
À conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C). Ne pas congeler.
Conserver le flacon dans l'emballage extérieur à l'abri de la lumière.
Solutionpourperfusionreconstituéeetdiluée :
À utiliser immédiatement. Ne pas dépasser 24 heures entre 2 °C et 8 °C.
N’utilisez pas ce médicament si vous remarquez que la solution présente une coloration anormale ou des particules.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.
La substance active est la vélaglucérase alfa.
Chaque flacon contient 400 unités de vélaglucérase alfa.
Après reconstitution, un ml de solution contient 100 unités de vélaglucérase alfa.
Les autres composants sont le saccharose, le citrate de sodium dihydraté, l'acide citrique monohydraté et le polysorbate 20 (voir rubrique 2 « VPRIV contient du sodium »).
Flacon en verre de 20 ml contenant une poudre pour solution pour perfusion blanche à blanc-cassé.
Boîtes de 1, 5 ou 25 flacons.
Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Irlande
Tél: + 800 66838470
E-mail: medinfoEMEA@takeda.com
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Irlande
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Irlande
. Il existe aussi des liens vers d’autres sites concernant les maladies rares et leur traitement.
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Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de la santé :
VPRIV est une poudre pour solution pour perfusion. Il nécessite d’être reconstitué et dilué et est uniquement destiné à la voie intraveineuse. VPRIV est à usage unique et est administré via un filtre de 0,2 ou 0,22 µm. Éliminer toute solution non utilisée. VPRIV ne doit pas être perfusé dans la même ligne de perfusion que d'autres médicaments, car la compatibilité de la solution avec d'autres médicaments n'a pas été évaluée. Le volume total à perfuser doit être administré sur une période de
60 minutes.
Respecterlesconditionsd’asepsie.
Il convient de préparer VPRIV de la façon suivante :
Déterminer le nombre de flacons à reconstituer en fonction du poids du patient et de la dose prescrite.
Sortir le nombre de flacons requis du réfrigérateur. Reconstituer chaque flacon avec de l'eau pour préparations injectables :
Taille du flacon : Eau pour préparations injectables
400 unités 4,3 ml
Au cours de la reconstitution, mélanger doucement les flacons. Ne pas agiter.
Avant la dilution, inspecter visuellement la solution contenue dans les flacons. La solution doit être transparente ou légèrement opalescente et incolore. Ne pas utiliser si la solution présente
une coloration anormale ou des particules.
Prélever le volume de médicament calculé à partir du nombre de flacons requis. La solution qui restera dans le flacon est :
Contenance du flacon Volume extractible
400 unités 4,0 ml
Diluer le volume total nécessaire dans 100 ml de solution pour perfusion intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9 % (9 mg/ml). Mélanger doucement. Ne pas agiter. Débuter la perfusion dans les 24 heures suivant la reconstitution du produit.
D'un point de vue microbiologique, utiliser le médicament immédiatement. Si vous ne l’utilisez pas immédiatement, les durées et conditions de conservation avant utilisation sont de la responsabilité de l’utilisateur. Ne pas dépasser 24 heures entre 2 °C et 8 °C.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Éliminer tout médicament non utilisé ou déchet conformément à la réglementation en vigueur.
Afin d’améliorer la traçabilité du médicament biologique, enregistrer clairement le nom et le numéro
de lot du médicament administré.