Procysbi
mercaptamine
cystéamine (bitartrate de mercaptamine)
Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin ou votre pharmacien.
Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d’autres personnes. Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4.
Qu’est-ce que PROCYSBI et dans quels cas est-il utilisé
Quelles sont les informations à connaître avant de prendre PROCYSBI
Comment prendre PROCYSBI
Quels sont les effets indésirables éventuels ?
Comment conserver PROCYSBI
Contenu de l’emballage et autres informations
PROCYSBI contient comme principe actif la cystéamine (également appelée mercaptamine) et est destiné au traitement de la cystinose néphropathique chez l’enfant et l’adulte. La cystinose est une maladie caractérisée par une accumulation anormale d’un acide aminé la cystine dans divers organes du corps, comme les reins, les yeux, les muscles, le pancréas et le cerveau. L’accumulation de cystine provoque une altération des reins, ainsi qu’une excrétion excessive de glucose, de protéines et d’électrolytes. Différents organes sont atteints à des âges différents.
PROCYSBI est un médicament qui réagit avec la cystine pour abaisser sa concentration dans les cellules. Le traitement par la cystéamine doit être commencé rapidement après la confirmation du diagnostic de cystinose, afin d’en obtenir un bénéfice maximal.
si vous êtes allergique à la cystéamine (également appelée mercaptamine) ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6) ;
si vous êtes allergique à la pénicillamine ;
si vous allaitez.
Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre PROCYSBI.
Comme la cystéamine par voie orale n’a pas d’action sur les dépôts de cristaux de cystine dans les yeux, vous devez continuer à utiliser les gouttes de cystéamine pour les yeux prescrites par votre médecin.
Les gélules entières de cystéamine ne doivent pas être données aux enfants âgés de moins de 6 ans, en raison du risque de fausse route (voir « Mode d’administration » dans la rubrique 3,
« Comment prendre PROCYSBI »).
De graves lésions de la peau peuvent survenir chez les patients traités par de fortes doses de cystéamine. Votre médecin surveillera systématiquement votre peau et vos os et diminuera ou arrêtera votre traitement si nécessaire (voir rubrique 4).
Des ulcères et des saignements de l’estomac et de l’intestin peuvent se produire chez les patients recevant de la cystéamine (voir rubrique 4).
D’autres symptômes intestinaux, notamment des nausées, des vomissements, de l’anorexie et des maux d’estomac, peuvent survenir avec la cystéamine. Votre médecin peut interrompre le traitement et modifier votre dose, si ces symptômes apparaissent.
Adressez-vous à votre médecin si vous présentez un symptôme inhabituel ou si vous constatez un changement de vos symptômes gastro-intestinaux.
Des symptômes tels que crises d’épilepsies, fatigue, somnolence, dépression et troubles cérébraux (encéphalopathie) peuvent survenir avec la cystéamine. Si de tels symptômes se développent, informez-en votre médecin, qui ajustera votre dose.
Une anomalie de la fonction hépatique ou une diminution du nombre de globules blancs dans le sang (leucopénie) peuvent se produire lors de l’utilisation de la cystéamine. Votre médecin surveillera systématiquement votre numération sanguine et le fonctionnement de votre foie.
Votre médecin vous surveillera pour détecter une hypertension intracrânienne bénigne (ou pseudotumeur cérébrale (PTC)) et/ou gonflement du nerf optique (papilloedème), associés au traitement par la cystéamine. Vous passerez régulièrement des examens visuels pour identifier cette maladie, car si elle est traitée très tôt, il est possible d’éviter une perte de vision.
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament. Si votre médecin vous prescrit du bicarbonate, ne le prenez pas en même temps que PROCYSBI ; prenez le bicarbonate au moins une heure avant ou au moins une heure après ce médicament.
Pendant au moins 1 heure avant et 1 heure après la prise de PROCYSBI, essayez d’éviter de consommer des aliments riches en graisses ou en protéines ainsi que des aliments ou boissons pouvant réduire l’acidité de votre estomac, comme le lait ou le yaourt. Si cela n’est pas possible, vous pouvez manger une petite quantité (environ 100 grammes) d’aliments (de préférence des glucides de type pain, pâtes, fruits) dans l’heure qui précède et qui suit la prise de PROCYSBI.
Prenez la gélule avec une boisson acide (telle que du jus d’orange ou tout autre jus acide) ou de l’eau. Pour les enfants et les patients ayant des difficultés à avaler, veuillez vous reporter au paragraphe
« Mode d’administration » dans la rubrique 3, « Comment prendre PROCYSBI ».
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.
Vous ne devez pas utiliser ce médicament si vous êtes enceinte, en particulier pendant le premier trimestre. Si vous prévoyez une grossesse ou si vous débutiez une grossesse, demandez immédiatement conseil à votre médecin concernant l’arrêt de votre traitement par ce médicament, car sa poursuite peut être nocive pour le fœtus.
N’utilisez pas ce médicament si vous allaitez (voir rubrique 2, le paragraphe « Ne prenez jamais PROCYSBI »).
Ce médicament peut provoquer une somnolence. Lorsque vous commencez le traitement, vous ne devez pas conduire, utiliser des machines ou pratiquer d’autres activités dangereuses, jusqu’à ce que vous sachiez comment le médicament agit sur vous.
Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par dose, c.-à-d. qu’il est essentiellement « sans sodium ».
Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin ou pharmacien. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.
La dose recommandée pour vous ou votre enfant dépendra de votre âge et de votre poids ou de ceux de votre enfant. La dose d’entretien visée est de 1,3 g/m2/jour.
Prenez ce médicament deux fois par jour, toutes les 12 heures. Pour obtenir le maximum de bénéfice de ce médicament, essayez d’éviter de prendre des repas et des produits laitiers pendant au moins
1 heure avant et 1 heure après la prise de la dose de PROCYSBI. Si cela n’est pas possible, vous pouvez manger une petite quantité (environ 100 grammes) d’aliments (de préférence des glucides de type pain, pâtes, fruits) dans l’heure qui précède et qui suit la prise de PROCYSBI.
Il est important de prendre PROCYSBI de façon constante dans le temps.
N’augmentez et ne diminuez pas la quantité de médicament sans l’accord de votre médecin. La dose totale habituelle ne doit pas dépasser 1,95 g/m2/jour.
Le traitement par PROCYSBI doit être pris toute la vie, selon les instructions de votre médecin.
Vous ne devez prendre ce médicament que par la bouche.
Pour que ce médicament agisse correctement, vous devez respecter les conditions suivantes :
Avalez la gélule entière avec une boisson acide (telle que du jus d’orange ou tout autre jus acide) ou de l’eau. Vous ne devez pas écraser ni mâcher les gélules ou leur contenu. Ne donnez pas les gélules à des enfants âgés de moins de 6 ans, car ils peuvent être incapables de les avaler et peuvent faire une fausse route. Pour les patients qui ne peuvent pas avaler la gélule gastrorésistante entière, il est possible de l’ouvrir et de disperser son contenu sur des aliments (comme de la compote de pomme ou de la gelée de fruits rouge) qui pourront être mangés ou administrés par le biais d’une sonde d’alimentation ou de le mélanger à une boisson acide (jus d’orange ou tout autre jus de fruit acide) ou à de l’eau. Consultez le médecin de votre enfant pour des instructions complètes.
Votre traitement médical peut comprendre, en plus de la cystéamine, un ou plusieurs compléments pour remplacer des électrolytes importants perdus par élimination par les reins. Il est important de prendre ces compléments exactement comme indiqué. En cas d’omission de plusieurs doses de ces compléments ou en cas d’apparition d’une sensation de faiblesse ou d’une somnolence, demandez l’avis de votre médecin.
Des analyses de sang régulières pour mesurer la quantité de cystine dans les globules blancs et/ou la concentration de cystéamine dans le sang sont nécessaires pour aider à déterminer la dose correcte de PROCYSBI. Vous-même ou votre médecin prendrez des rendez-vous pour faire pratiquer ces analyses de sang. Elles doivent être réalisées 12,5 heures après la dose de la veille au soir et donc 30 minutes après la prise de la dose suivante du matin. Des analyses de sang et d’urines pour déterminer les taux des électrolytes importants de l’organisme sont également nécessaires pour que votre médecin puisse ajuster correctement les doses de ces compléments.
Vous devez contacter immédiatement votre médecin ou le service des urgences de l’hôpital si vous avez pris plus de PROCYSBI que vous n’auriez dû. Vous pouvez ressentir une somnolence.
Si vous oubliez une dose de médicament, vous devez la prendre aussitôt que possible. Cependant, s’il reste moins de quatre heures avant la prochaine prise, ne prenez pas la dose oubliée et reprenez l’horaire de prise habituel.
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Réaction allergique sévère (peu fréquente) : demandez d’urgence une aide médicale, si vous présentez l’un de ces signes de réaction allergique : urticaire, difficulté à respirer, gonflement du visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge.
Si l’un des effets indésirables suivants apparaît, veuillez contacter immédiatement votre médecin. En raison de la gravité de certains de ces effets indésirables, demandez à votre médecin de vous en expliquer les signes annonciateurs.
Éruption cutanée : informez votre médecin immédiatement en cas d’éruption cutanée. Il peut être nécessaire d’arrêter temporairement PROCYSBI, jusqu’à la disparition de l’éruption. Si elle est sévère, votre médecin peut interrompre le traitement par la cystéamine.
Tests sanguins anomaux de la fonction hépatique. Votre médecin surveillera ce point.
Lésions cutanées, lésions osseuses et problèmes articulaires : le traitement par de fortes doses de cystéamine peut induire le développement de lésions cutanées, notamment de vergetures (qui ressemblent à des marques d’étirement), des atteintes osseuses (telles que des fractures), des déformations osseuses et des problèmes articulaires. Examinez votre peau pendant que vous prenez ce médicament. Signalez tout changement à votre médecin, qui vous surveillera pour ces problèmes.
Faible nombre de globules blancs. Votre médecin surveillera ce point.
Symptômes touchant le système nerveux central : certains patients prenant de la cystéamine ont eu des crises d’épilepsie, une dépression et des endormissements (somnolence excessive). Informez votre médecin si vous présentez ces symptômes.
Problèmes d’estomac et d’intestin (gastro-intestinaux) : des patients prenant de la cystéamine ont développé des ulcères et des saignements. Informez immédiatement votre médecin si vous avez mal à l’estomac, des nausées, des vomissements, une perte d’appétit ou si vous vomissez du sang.
Une hypertension intracrânienne bénigne, également appelée pseudotumeur cérébrale, a été signalée lors de l’utilisation de la cystéamine. Il s’agit d’une affection dans laquelle le liquide qui entoure le cerveau présente une pression élevée. Informez immédiatement votre médecin si vous développez l’un des symptômes suivants pendant que vous prenez PROCYSBI : maux de tête, bourdonnements ou « sifflement » dans les oreilles, sensation vertigineuse, nausées, vision
double, vision trouble, perte de vision, douleur à l’arrière des yeux ou lors des mouvements des yeux. Votre médecin vous surveillera en vous faisant passer des examens des yeux et traitera rapidement ce problème. Cela aidera à diminuer le risque de perte de la vue.
Les autres effets indésirables énumérés ci-dessous sont indiqués avec une estimation de la fréquence à laquelle ils peuvent survenir avec PROCYSBI.
diarrhée
fièvre
sensation d’endormissement
haleine et/ou odeur corporelle désagréable
brûlures d’estomac
fatigue
douleurs dans les jambes
scoliose (déviation de la colonne vertébrale)
fragilité des os
décoloration des cheveux
crises d’épilepsie
nervosité
hallucinations
effet sur les reins se manifestant par un gonflement des extrémités et une prise de poids
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’emballage et l’étiquette du flacon après EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
N’utilisez pas ce médicament si l’opercule en aluminium qui scelle le flacon a été ouvert depuis plus de 30 jours. Jetez le flacon ouvert et utilisez un nouveau flacon.
À conserver au réfrigérateur (entre 2 et 8 °C). Ne pas congeler. Après ouverture, à conserver à une température ne dépassant pas 25°C. Conserver le flacon soigneusement fermé à l’abri de la lumière et de l’humidité.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.
La substance active est la cystéamine (sous forme de bitartrate de mercaptamine). Chaque gélule gastrorésistante contient 25 mg ou 75 mg de cystéamine.
Les autres composants sont :
Contenu de la gélule : cellulose microcristalline, copolymère acide méthacrylique - acrylate d’éthyle (1:1), hypromellose, talc, citrate de triéthyle, laurilsulfate de sodium.
Enveloppe de la gélule : gélatine, dioxyde de titane (E171), carmin d’indigo (E132).
Encre d’impression : shellac, povidone (K-17), dioxyde de titane (E171).
PROCYSBI 25 mg se présente sous forme de gélules avec un corps bleu clair portant l’inscription « 25 mg » en encre blanche et une coiffe bleu clair portant l’inscription PRO en encre blanche. Un flacon en plastique blanc contient 60 gélules. Il est fermé par une fermeture de sécurité enfant et scellé à l’aide d’un opercule en aluminium. Le flacon contient deux cylindres en plastique utilisés pour une protection supplémentaire contre l’humidité et l’air.
PROCYSBI 75 mg se présente sous forme de gélules avec un corps bleu clair portant l’inscription « 75 mg » en encre blanche et une coiffe bleu foncé portant l’inscription PRO en encre blanche. Un flacon en plastique blanc contient 250 gélules. Il est fermé par une fermeture de sécurité enfant et scellé à l’aide d’un opercule en aluminium. Le flacon contient trois cylindres en plastique utilisés pour une protection supplémentaire contre l’humidité et l’air.
Conserver les cylindres dans le flacon pendant la durée de son utilisation. Les cylindres peuvent être jetés avec le flacon après utilisation.
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A
43122 Parma Italie
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo 96 43122 Parma
Italie
Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Bulgaria EOOD Teл.: + 359 29201205
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0
Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000
Chiesi Poland Sp. z.o.o. Tel.: + 48 22 620 1421
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 40 212023642
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Slovenija d.o.o. Tel: + 386-1-43 00 901
Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20
Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791