ABCDEFGHIJKLMNO
PQRSTUVWXYZΒΝΟΥΦ
Myozyme
alglucosidase alfa
MYOZYME PD.C.SO.IN 50 MG/VIAL BT x 1 VIAL
| ΧΟΝΔΡΙΚΟ ΕΜΠΟΡΙΟ: | 404,84 € |
| Λιανεμποριο: | 467,77 € |
| Επιστράφηξης: | 0,00 € |
αλγλυκοσιδάση άλφα
Φυλάξτε αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης. Ίσως χρειαστεί να το διαβάσετε ξανά.
Εάν έχετε περαιτέρω απορίες, ρωτήστε τον γιατρό, τον φαρμακοποιό ή τον νοσοκόμο σας.
Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό, τον φαρμακοποιό, ή τον νοσοκόμο σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται
στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Βλέπε παράγραφο 4.
Τι είναι το Myozyme και ποια είναι η χρήση του
Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν σας χορηγηθεί το Myozyme
Πώς χορηγείται το Myozyme
Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες
Πώς να φυλάσσετε το Myozyme
Περιεχόμενα της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες
Το Myozyme χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ενηλίκων, παιδιών και εφήβων όλων των ηλικιών με επιβεβαιωμένη διάγνωση της νόσου του Pompe.
Οι ασθενείς με νόσο του Pompe έχουν χαμηλά επίπεδα ενός ενζύμου που ονομάζεται
άλφα-γλυκοσιδάση. Το ένζυμο αυτό βοηθά το σώμα να ελέγχει τα επίπεδα του γλυκογόνου (ένας τύπος υδατάνθρακα). Το γλυκογόνο παρέχει στο σώμα ενέργεια, αλλά στη νόσο του Pompe τα
επίπεδα γλυκογόνου μπορεί να είναι πολύ αυξημένα.
Το Myozyme περιέχει ένα τεχνητό ένζυμο που ονομάζεται αλγλυκοσιδάση άλφα– αυτό μπορεί να υποκαταστήσει το φυσικό ένζυμο το οποίο λείπει στη νόσο του Pompe.
Σε περίπτωση που έχετε παρουσιάσει απειλητικές για τη ζωή αλλεργικές αντιδράσεις (υπερευαισθησίας) στην αλγλυκοσιδάση άλφα ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά αυτού του
φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6) και η εκ νέου χορήγηση του φαρμάκου δεν ήταν
επιτυχής. Τα συμπτώματα των απειλητικών για τη ζωή αλλεργικών αντιδράσεων περιλαμβάνουν, αλλά δεν περιορίζονται σε αυτά, χαμηλή αρτηριακή πίεση, πολύ γρήγορο καρδιακό ρυθμό, δυσκολία στην αναπνοή, εμετό, οίδημα στο πρόσωπο, κνίδωση ή εξάνθημα.
Εάν ακολουθείτε θεραπεία με Myozyme, πιθανόν να εμφανίσετε μια αντίδραση που σχετίζεται με την έγχυση καθώς σας χορηγείται το φάρμακο ή κατά τις ώρες μετά την έγχυση. Μια τέτοια αντίδραση περιλαμβάνει διάφορα συμπτώματα όπως χαμηλή αρτηριακή πίεση, θωρακική δυσφορία, συσφιγκτικό αίσθημα λαιμού, πρήξιμο του προσώπου, των χειλιών ή της γλώσσας (αγγειοοίδημα), κνίδωση, ζάλη, εξάνθημα, κνησμός του δέρματος, ναυτία, έμετος, βήχας και βροχόσπασμος (βλέπε παράγραφο 4 για μια επισκόπηση όλων των αντιδράσεων που σχετίζονται με την έγχυση). Μια αντίδραση που σχετίζεται με την έγχυση ορισμένες φορές μπορεί να είναι πολύ σοβαρή. Εάν εμφανίσετε μια τέτοια αντίδραση, θα πρέπει να ενημερώσετε αμέσως τον ιατρό σας. Ο ιατρός σας πιθανόν να χρειαστεί να σας χορηγήσει προ-θεραπεία με φάρμακα για την πρόληψη αλλεργικής αντίδρασης (π.χ. αντιισταμινικά και/ή κορτικοστεροειδή) ή για την ανακούφιση του πυρετού (αντιπυρετικά).
Σε μελέτες, οι γιατροί χρησιμοποίησαν φάρμακα για να καταστείλουν το ανοσοποιητικό σύστημα ώστε να μειωθεί η παραγωγή αντισωμάτων. Επειδή πάσχετε από τη νόσο Pompe, υπάρχει κίνδυνος να εμφανιστεί σοβαρή λοίμωξη των αεραγωγών ή των πνευμόνων σας. Η χρήση αυτών των φαρμάκων για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος ενδέχεται να αυξήσει περαιτέρω αυτό τον κίνδυνο.
Εάν παρουσιάσετε σοβαρές ελκωτικές βλάβες του δέρματος, ενημερώστε τον ιατρό σας. Εάν παρουσιάσετε οίδημα των κάτω άκρων ή γενικευμένο οίδημα, ενημερώστε τον ιατρό σας. Ο ιατρός σας πρέπει να εξετάσει το ενδεχόμενο διακοπής του Myozyme και έναρξης κατάλληλης ιατρικής θεραπείας. Ο ιατρός σας πρέπει να εκτιμήσει τους κινδύνους και τα οφέλη από την επαναχορήγηση του Myozyme.
Ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας εάν χρησιμοποιείτε, έχετε πρόσφατα χρησιμοποιήσει ή μπορεί να χρησιμοποιήσετε άλλα φάρμακα.
Δεν υπάρχει εμπειρία από τη χρήση του Myozyme σε εγκύους. Το Myozyme δεν θα πρέπει να σας χορηγείται κατά τη διάρκεια της κύησης, εκτός εάν είναι απολύτως απαραίτητο. Συνιστάται να διακόπτετε το θηλασμό κατά τη διάρκεια χορήγησης του Myozyme. Εάν είσθε έγκυος ή θηλάζετε, νομίζετε ότι μπορεί να είσθε έγκυος·ή σχεδιάζετε να αποκτήσετε παιδί, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού ή του φαρμακοποιού σας προτού πάρετε αυτό το φάρμακο.
Να είστε προσεκτικοί όταν οδηγείτε ή όταν χρησιμοποιείτε εργαλεία ή μηχανήματα λίγο μετά την έγχυση του Myozyme, καθώς μπορεί να νιώσετε ζάλη.
Αυτό το φάρμακο περιέχει λιγότερο από 1 mmol νατρίου (23 mg) ανά φιάλη, δηλ. είναι στην ουσία
«ελεύθερο νατρίου».
Το Myozyme θα σας χορηγηθεί υπό την επίβλεψη ιατρού, ο οποίος έχει εμπειρία στη θεραπεία της νόσου του Pompe.
Η δόση που λαμβάνετε βασίζεται στο σωματικό σας βάρος. Η συνιστώμενη δοσολογία του Myozyme είναι 20 mg ανά kg σωματικού βάρους. Θα σας χορηγείται μία φορά κάθε 2 εβδομάδες.
Η συνιστώμενη δοσολογία του Myozyme σε παιδιά και εφήβους είναι ίδια με των ενηλίκων.
Το Myozyme χορηγείται μέσω ενστάλαξης μέσα στη φλέβα (ενδοφλέβια έγχυση). Παρέχεται ως κόνις η οποία θα αναμειχθεί με αποστειρωμένο ύδωρ πριν να χορηγηθεί.
Δεν έχουν παρουσιαστεί περιπτώσεις υπερδοσολογίας του Myozyme.
Εάν παραλείψατε μια έγχυση, παρακαλείσθε να ενημερώσετε τον γιατρό σας.
Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με τη χρήση αυτού του φαρμάκου, ρωτήστε τον γιατρό, τον φαρμακοποιό ή τον νοσοκόμο σας.
Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες, αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.
Οι ανεπιθύμητες ενέργειες εμφανίστηκαν κυρίως κατά τη διάρκεια της χορήγησης του φαρμάκου ή σύντομα μετά από αυτή («ανεπιθύμητες ενέργειες που σχετίζονται με την έγχυση»). Μερικές από αυτές τις ανεπιθύμητες ενέργειες που σχετίζονται με την έγχυση ήταν σοβαρές ή απειλητικές για τη ζωή. Αντιδράσεις απειλητικές για τη ζωή, συμπεριλαμβανομένων πολύ σοβαρών γενικευμένων και αναφυλακτικής καταπληξίας αλλεργικών αντιδράσεων, αναφέρθηκαν σε κάποιους ασθενείς. Στα συμπτώματα αυτών των αντιδράσεων περιλαμβάνονται χαμηλή αρτηριακή πίεση, πολύ γρήγορος καρδιακός ρυθμός, δυσκολία στην αναπνοή, εμετός, οίδημα στο πρόσωπο, στα χείλη ή στη γλώσσα, κνίδωση ή εξάνθημα. Ορισμένοι ασθενείς έχουν βιώσει ανεπιθύμητες ενέργειες που σχετίζονται με την έγχυση με τη μορφή συμπτωμάτων που μοιάζουν με γρίπη που διήρκησαν λίγες ημέρες μετά την ολοκλήρωση της έγχυσης.
Εάν εμφανίσετε μια τέτοια αντίδραση, παρακαλείσθε να ενημερώσετε αμέσως το γιατρό σας. Ο ιατρός σας πιθανόν να χρειαστεί να σας χορηγήσει προ-θεραπεία με φάρμακα για την πρόληψη αλλεργικής αντίδρασης (π.χ. αντιισταμινικά και/ή κορτικοστεροειδή) ή για την ανακούφιση του πυρετού (αντιπυρετικά).
Κνίδωση
Εξάνθημα
Αυξημένη καρδιακή συχνότητα
Ερυθρίαση (στο πρόσωπο)
Πυρετός ή αυξημένη θερμοκρασία σώματος
Βήχας
Αυξημένος ρυθμός αναπνοής
Έμετος
Χαμηλό επίπεδο οξυγόνου στο αίμα
Ωχρότητα
Αυξημένη ή υψηλή αρτηριακή πίεση
Μπλε χρωματισμός του δέρματος
Ρίγη
Ταραχή
Τρόμος
Κεφαλαλγία
Αίσθηση νυγμών
Πόνος ή τοπική αντίδραση στο σημείο της ενστάλαξης
Ζάλη
Ευερεθιστότητα
Κνησμός του δέρματος
Γαστροοισοφαγική διαταραχή χωρίς τάση για εμετό
Οίδημα στο πρόσωπο, οίδημα στο λαιμό ή σοβαρό συνδυασμένο οίδημα στο πρόσωπο, το λαιμό και τη γλώσσα λόγω σοβαρής αλλεργικής αντίδρασης
Οίδημα στους βραχίονες και τα κάτω άκρα
Ναυτία
Δυσφορία στο στήθος
Αίσθημα στένωσης στον λαιμό
Διάρροια
Κόπωση
Μυαλγία
Μυοσπασμοί
Σοβαρές ελκωτικές δερματικές βλάβες
Ερυθρότητα του δέρματος
Οίδημα γύρω από τα μάτια
Μη φυσιολογικούς ήχους κατά την αναπνοή, συμπεριλαμβανομένου ενός συριστικού ήχου
Δυσκολία στην αναπνοή (συμπεριλαμβανομένου λαχανιάσματος)
Κρύα άκρα (π.χ. χέρια, πόδια)
Χαμηλή αρτηριακή πίεση
Στένωση των αιμοφόρων αγγείων που προκαλεί μείωση της ροής του αίματος
Ξαφνική συστολή των βρόγχων η οποία εμποδίζει τον αέρα που εισέρχεται στους πνεύμονες και εξέρχεται από αυτούς (βρογχόσπασμος)
Αίσθηση θερμότητας
Αυξημένη εφίδρωση
Δακρύρροια
Κηλίδες στο δέρμα
Ανησυχία
Συριγμός
Μειωμένη καρδιακή συχνότητα
Καρδιακή ανακοπή
Πόνος στο στήθος (όχι στην καρδιά)
Φλεγμονή της μεμβράνης που καλύπτει το βολβό του ματιού και το βλέφαρο
Κοιλιακό άλγος
Αρθραλγία
Προσωρινή αναστολή ή ξαφνική παύση της αναπνοής
Απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα
Νεφρωσικό σύνδρομο: οίδημα των κάτω άκρων, γενικευμένο οίδημα και απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα
Οίδημα και πάχυνση του δέρματος στο σημείο της έγχυσης σε περίπτωση διαρροής του προϊόντος εκτός των αιμοφόρων αγγείων
Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό, τον φαρμακοποιό ή τον νοσοκόμο σας. Αυτό ισχύει για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω του εθνικούσυστήματοςαναφοράςπουαναγράφεταιστοΠαράρτημαV*. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια του παρόντος φαρμάκου.
Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα παιδιά. Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στην
επισήμανση μετά τη «ΛΗΞΗ». Η ημερομηνία λήξης είναι η τελευταία ημέρα του μήνα που αναφέρεται εκεί.
Φυλάσσετε σε ψυγείο (2°C – 8°C).
Μετά την αραίωση, συνιστάται η άμεση χρήση του προϊόντος. Ωστόσο, έχει καταδειχθεί η χημική και φυσική σταθερότητα του έτοιμου για χρήση προϊόντος επί 24 ώρες σε θερμοκρασία 2 έως 8°C, όταν φυλάσσεται προστατευμένο από το φως.
Μην πετάτε φάρμακα στο νερό της αποχέτευσης ή στα σκουπίδια. Ρωτήστε τον φαρμακοποιό σας για το πώς να πετάξετε τα φάρμακα που δεν χρησιμοποιείτε πια. Αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στην προστασία του περιβάλλοντος.
Η δραστική ουσία είναι η αλγλυκοσιδάση άλφα. Κάθε φιαλίδιο περιέχει 50 mg αλγλυκοσιδάσης άλφα. Μετά την ανασύσταση, το διάλυμα περιέχει 5 mg αλγλυκοσιδάσης άλφα ανά ml και, μετά την αραίωση, η συγκέντρωση κυμαίνεται από 0,5 mg έως 4 mg/ml.
Τα άλλα συστατικά είναι
Μαννιτόλη (Ε421),
δισόξινο φωσφορικό μονοϋδρικό νάτριο (Ε339)
φωσφορικό επταϋδρικό νάτριο (Ε339)
πολυσορβικό 80 (Ε433).
Το Myozyme είναι μια σκόνη για πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση σε φιαλίδιο (50 mg/φιαλίδιο). Κάθε συσκευασία περιέχει 1, 10 ή 25 φιαλίδια. Μπορεί να μην κυκλοφορούν όλες
οι συσκευασίες.
Η σκόνη είναι λευκή έως υπόλευκη. Μετά την ανασύσταση είναι ένα διάλυμα διαυγές, άχρωμο ή με ανοικτό κίτρινο χρώμα, το οποίο πιθανόν να περιέχει σωματίδια. Το ανασυσταθέν διάλυμα θα πρέπει να αραιωθεί περαιτέρω.
ΚάτοχοςΆδειαςΚυκλοφορίας
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Ολλανδία
Παρασκευαστής
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ιρλανδία
Για οποιαδήποτε πληροφορία σχετικά με το παρόν φαρμακευτικό προϊόν, παρακαλείσθε να απευθυνθείτε στον τοπικό αντιπρόσωπο του κατόχου της άδειας κυκλοφορίας:
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +36 1 505 0050
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
sanofi-aventis GmbH
Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305
Tel: + 43 1 80 185 – 0
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
Sanofi S.r.l. Tel: 800536389
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
Υπάρχουν επίσης σύνδεσμοι με άλλες ιστοσελίδες που αφορούν σπάνιες ασθένειες και θεραπείες.
<-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε επαγγελματίες υγείας:
Το Myozyme πρέπει να ανασυσταθεί με ενέσιμο ύδωρ, στη συνέχεια να αραιωθεί με διάλυμα χλωριούχου νατρίου συγκέντρωσης 9 mg/ml (0,9%) για έγχυση και έπειτα να χορηγηθεί μέσω ενδοφλέβιας έγχυσης. Η ανασύσταση και η αραίωση θα πρέπει να πραγματοποιηθούν σύμφωνα με τους κανόνες ορθής πρακτικής, ειδικότερα όσους αφορούν την ασηψία.
Εξαιτίας της πρωτεϊνικής φύσης του προϊόντος, πιθανόν να σχηματιστούν σωματίδια στο ανασυσταθέν διάλυμα και στους τελικούς σάκους έγχυσης. Επομένως, για τη χορήγηση θα πρέπει να χρησιμοποιηθεί σε σειρά ένα φίλτρο χαμηλής πρωτεϊνικής δέσμευσης, των 0,2 μικρομέτρων. Έχει δειχθεί ότι η χρήση ενός φίλτρου των 0,2 μικρομέτρων σε σειρά αφαιρεί τα ορατά σωματίδια χωρίς να προκαλεί εμφανή απώλεια πρωτεΐνης ή δραστικότητας.
Προσδιορίστε τον αριθμό των φιαλιδίων που θα ανασυσταθούν, με βάση το δοσολογικό σχήμα κάθε ασθενούς, (mg/kg) και αφαιρέστε τα απαιτούμενα φιαλίδια από το ψυγείο, ώστε να φτάσουν σε θερμοκρασία δωματίου (περίπου 30 λεπτά). Κάθε φιαλίδιο Myozyme προορίζεται για μία μόνο χρήση.
Χρησιμοποιήστε άσηπτη τεχνική
Η ανασύσταση κάθε φιαλιδίου των 50 mg Myozyme γίνεται με 10,3 ml ενέσιμου ύδατος για εγχύσεις,
με χρήση σύριγγας που διαθέτει βελόνα διαμέτρου έως 20 gauge. Προσθέστε το ενέσιμο ύδωρ στάγδην, με αργό ρυθμό, στα τοιχώματα του φιαλιδίου και όχι απευθείας επάνω στην πάστα του λυοφιλοποιημένου υλικού. Γείρετε και στρέψτε απαλά κάθε φιαλίδιο. Μην αναστρέφετε, μην αναδεύετε και μην ανακινείτε ζωηρά το φιαλίδιο. Το ανασυσταθέν διάλυμα έχει όγκο 10,5 ml και περιέχει 5 mg ενζύμου/ml. Το διάλυμα είναι διαφανές, άχρωμο έως ανοικτό κίτρινο, και πιθανόν να περιέχει σωματίδια με τη μορφή λεπτών, λευκών νημάτων ή διαφανών ινών. Επιθεωρήστε αμέσως τα ανασυσταθέντα φιαλίδια για τυχόν σωματιδιακό υλικό και αποχρωματισμό. Εάν, μετά τον άμεσο έλεγχο, παρατηρήσετε ξένα σωματίδια, διαφορετικά από αυτά που περιγράφηκαν παραπάνω, ή εάν το διάλυμα έχει αποχρωματιστεί, μην το χρησιμοποιήσετε. Το pH του ανασυσταθέντος διαλύματος είναι περίπου 6,2.
Μετά την ανασύσταση, συνιστάται να αραιώσετεαμέσως τα φιαλίδια (βλέπε παρακάτω).
Όταν ανασυσταθεί όπως περιγράφηκε παραπάνω, το ανασυσταθέν διάλυμα στο φιαλίδιο περιέχει
5 mg αλγλυκοσιδάσης άλφα ανά ml. Ο ανασυσταθείς όγκος επιτρέπει την ακριβή λήψη 10,0 ml (τα οποία ισοδυναμούν σε 50 mg) από κάθε φιαλίδιο. Η ποσότητα αυτή θα πρέπει να αραιωθεί περαιτέρω
ως εξής: Αφαιρέστε αργά το ανασυσταθέν διάλυμα από κάθε φιαλίδιο μέχρις ότου λάβετε την κατάλληλη δόση, ανάλογα με τον ασθενή, με χρήση σύριγγας που διαθέτει βελόνα διαμέτρου έως
20 gauge. Η συνιστώμενη τελική συγκέντρωση της αλγλυκοσιδάσης στους σάκους έγχυσης κυμαίνεται από 0,5 mg/ml έως 4 mg/ml. Αφαιρέστε τον όγκο του αέρα από το σάκο έγχυσης. Επίσης,
αφαιρέστε έναν όγκο διαλύματος χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%) για έγχυση ίσο προς τον όγκο του ανασυσταθέντος Myozyme από το οποίο πρόκειται να αντικατασταθεί. Εγχύστε αργά το ανασυσταθέν Myozyme απευθείας μέσα στο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%) για
έγχυση. Αναστρέψτε ή μαλάξτε απαλά το σάκο έγχυσης προκειμένου να αναμείξετε το αραιωμένο διάλυμα. Μην ανακινείτε ζωηρά και μην αναδεύετε υπερβολικά το σάκο έγχυσης.
Το τελικό διάλυμα έγχυσης θα πρέπει να χορηγηθεί όσο το δυνατόν πιο σύντομα μετά την παρασκευή του.
Κάθε προϊόν που δεν έχει χρησιμοποιηθεί ή υπόλειμμα πρέπει να απορριφθεί σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες σχετικές διατάξεις.
Συνιστάται να αρχίσετε τη χορήγηση του αραιωμένου διαλύματος εντός διαστήματος τριών ωρών. Ο
συνολικός χρόνος μεταξύ της ανασύστασης και της ολοκλήρωσης της έγχυσης δεν θα πρέπει να ξεπερνά τις 24 ώρες.
Το συνιστώμενο δοσολογικό σχήμα του Myozyme είναι 20 mg/kg σωματικού βάρους, χορηγούμενο μία φορά κάθε 2 εβδομάδες, με ενδοφλέβια έγχυση.
Οι εγχύσεις θα πρέπει να χορηγούνται βαθμιαία. Συνιστάται η έγχυση να ξεκινήσει με αρχικό ρυθμό 1 mg/kg/ώρα και να αυξάνεται σταδιακά κατά 2 mg/kg/ώρα κάθε 30 λεπτά, εφόσον δεν εμφανιστούν
σημεία αντίδρασης σχετιζόμενης με την έγχυση (ΑΣΕ), έως ότου επιτευχθεί μέγιστος ρυθμός έγχυσης ίσος με 7 mg/kg/ώρα.