ABCDEFGHIJKLMNO
PQRSTUVWXYZΒΝΟΥΦ
Naglazyme
galsulfase
Galsulfase
Φυλάξτε αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης. Ίσως χρειαστεί να το διαβάσετε ξανά.
Εάν έχετε περαιτέρω απορίες, ρωτήστε το γιατρό σας.
Εάν κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια γίνεται σοβαρή ή αν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών, παρακαλείσθε να ενημερώσετε το γιατρό σας.
Τι είναι το Naglazyme και ποια είναι η χρήση του
Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν σας χορηγηθεί το Naglazyme
Πώς χορηγείται το Naglazyme
Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες
Πώς να φυλάσσετε το Naglazyme
Περιεχόμενα της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες
Το Naglazyme χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών που πάσχουν από MPS τύπου VI (Βλεννοπολυσακχαρίδωση VI).
Οι ασθενείς με MPS τύπου VI διαθέτουν είτε χαμηλά είτε μηδενικά επίπεδα ενός ενζύμου που ονομάζεται N-ακετυλογαλακτοζαμίνη 4-σουλφατάση, το οποίο διασπά συγκεκριμένες ουσίες (γλυκοσαμινογλυκάνες) που βρίσκονται στον οργανισμό μας. Ως αποτέλεσμα, οι ουσίες αυτές δεν διασπώνται και δεν επεξεργάζονται όπως πρέπει από τον οργανισμό. Συσσωρεύονται σε πολλούς ιστούς του οργανισμού, γεγονός που επιφέρει συμπτώματα MPS τύπου VI.
Αυτό το φάρμακο περιλαμβάνει ένα ανασυνδυασμένο ένζυμο που ονομάζεται galsulfase. Το τεχνητό αυτό ένζυμο μπορεί να αντικαταστήσει το φυσικό ένζυμο που λείπει στους ασθενείς με MPS τύπουVI. Έχει καταδειχθεί ότι η θεραπεία βελτιώνει την ικανότητα βάδισης και ανάβασης σκάλας και μειώνει τα επίπεδα των γλυκοσαμινογλυκανών στον οργανισμό. Αυτό το φάρμακο μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα της MPS τύπου VI.
Εάν έχετε εμφανίσει σοβαρές ή απειλητικές για τη ζωή αλλεργικές αντιδράσεις (υπερευαισθησία) στη galsulfase ή σε οποιοδήποτε από τα υπόλοιπα συστατικά του Naglazyme και η επαναχορήγηση του φαρμάκου δεν ήταν επιτυχής.
Αν λάβετε θεραπεία με Naglazyme, ενδέχεται να παρουσιάσετε αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση. Αντίδραση που σχετίζεται με την έγχυση αποτελεί οποιαδήποτε ανεπιθύμητη ενέργεια η οποία εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της έγχυσης ή μέχρι το τέλος της ημέρας της
έγχυσης (βλ. παράγραφο 4 «Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες»). Αν παρουσιάσετε μια τέτοια αντίδραση, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με το γιατρό σας.
Αν παρουσιάσετε αλλεργική αντίδραση, ο γιατρός σας ενδέχεται να επιβραδύνει ή να διακόψει την έγχυση. Μπορεί επίσης να σας χορηγήσει πρόσθετα φάρμακα προκειμένου να αντιμετωπιστούν οι αλλεργικές αντιδράσεις.
Εάν έχετε πυρετό ή εάν έχετε δυσκολία στην αναπνοή πριν σας χορηγηθεί αυτό το φάρμακο,
συζητήστε με το γιατρό σας το ενδεχόμενο να καθυστερήσετε την έγχυση του Naglazyme.
Εάν έχετε κάποια υποκείμενη καρδιακή πάθηση, παρακαλούμε ενημερώστε τον γιατρό σας ανά πάσα στιγμή κατά τη θεραπεία σας με το Naglazyme. Ενδέχεται, με βάση αυτές τις πληροφορίες, να γίνει προσαρμογή της έγχυσης.
Αυτό το φάρμακο δεν έχει μελετηθεί σε ασθενείς με νεφρικές ή ηπατικές διαταραχές. Αν πάσχετε από νεφρική ή ηπατική ανεπάρκεια, συζητήστε το πρόβλημα με το γιατρό σας.
Ενημερώστε το γιατρό σας εάν έχετε μυϊκούς πόνους, μούδιασμα στους βραχίονες ή τα πόδια ή οποιοδήποτε πρόβλημα στο έντερο ή την κύστη, καθώς αυτά μπορεί να οφείλονται σε άσκηση πίεσης στη σπονδυλική στήλη.
Παρακαλείσθε να ενημερώσετε το γιατρό σας εάν παίρνετε ή έχετε πάρει πρόσφατα άλλα φάρμακα, ακόμη και αυτά που δεν σας έχουν χορηγηθεί με συνταγή.
Το Naglazyme δεν θα πρέπει να χορηγείται κατά τη διάρκεια της κύησης εκτός και αν αυτό είναι σαφώς απαραίτητο. Ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού ή του φαρμακοποιού σας προτού πάρετε οποιοδήποτε φάρμακο. Δεν είναι γνωστό αν η galsulfase απεκκρίνεται στο γάλα,επομένως ο θηλασμός θα πρέπει να σταματά κατά τη διάρκεια της θεραπείας με Naglazyme. Ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού ή του φαρμακοποιού σας προτού πάρετε οποιοδήποτε φάρμακο.
Δεν πραγματοποιήθηκαν μελέτες σχετικά με τις επιδράσεις στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανημάτων.
Κάθε φιαλίδιο των 5 ml περιέχει 0,8 mmol (18,4 mg) νατρίου και χορηγείται σε διάλυμα χλωριούχου νατρίου για ένεση 9 mg/ml.. Πρέπει να λαμβάνεται υπόψη από ασθενείς που ακολουθούν δίαιτα με ελεγχόμενο νάτριο.
Ο γιατρός ή ο νοσηλευτής σας θα σας χορηγήσει το Naglazyme.
Η δόση που λαμβάνετε βασίζεται στο σωματικό σας βάρος. Η συνιστώμενη δόση είναι 1 mg/kg βάρους σώματος που χορηγείται μία φορά την εβδομάδα μέσω στάγδην έγχυσης εντός μιας φλέβας (με ενδοφλέβια έγχυση). Κάθε έγχυση θα διαρκεί περίπου 4 ώρες. Κατά την πρώτη ώρα ο ρυθμός έγχυσης θα είναι αργός (περίπου 2,5% του συνολικού διαλύματος), ενώ η έγχυση του υπόλοιπου όγκου (περίπου 97,5%) θα γίνεται εντός των επόμενων 3 ωρών.
Το Naglazyme χορηγείται υπό την επίβλεψη νοσηλευτή ή γιατρού, ο οποίος θα ελέγξει ότι έχει χορηγηθεί η σωστή δόση και θα ενεργήσει καταλλήλως, αν χρειαστεί.
Αν παραλείψετε μία έγχυση του Naglazyme, παρακαλούμε επικοινωνήστε με το γιατρό σας. Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με τη χρήση αυτού του φαρμάκου, ρωτήστε το γιατρό σας.
Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες, αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.
Οι ανεπιθύμητες ενέργειες εμφανίζονταν κυρίως ενώ οι ασθενείς λάμβαναν το φάρμακο ή λίγο αργότερα («σχετιζόμενες με την έγχυση αντιδράσεις»). Οι πιο σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες ήταν οίδημα του προσώπου και πυρετός (πολύ συχνές), μεγαλύτερα από το φυσιολογικό διαστήματα μεταξύ των αναπνοών, δυσκολία στην αναπνοή, άσθμα και κνίδωση (συχνές), οίδημα της γλώσσας και του φάρυγγα και σοβαρή αλλεργική αντίδραση στο φάρμακο αυτό (άγνωστη συχνότητα).
Στα πιο συχνά συμπτώματα των σχετιζόμενων με την έγχυση αντιδράσεων περιλαμβάνονται ο πυρετός, οι ανατριχίλες, το εξάνθημα, η κνίδωση και η δύσπνοια.
Πολύ συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες (μπορεί να επηρεάσουν περισσότερα από 1 στα 10 άτομα):
Πονόλαιμος
Γαστρεντερίτιδα
Πτωχά αντανακλαστικά
Κεφαλαλγία
Φλεγμονή του οφθαλμού
Θολή όραση
Περιορισμένη ακοή
Υψηλή πίεση αίματος
Ρινική συμφόρηση
Πρησμένος ομφαλός
Έμετος
Ναυτία
Κνησμός
Άλγος (συμπεριλαμβανομένου άλγους στα αφτιά, την κοιλιά, τις αρθρώσεις, το θώρακα)
Αδιαθεσία
Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες (μπορεί να επηρεάσουν μέχρι 1 στα 10 άτομα):
Τρόμος
Χαμηλή πίεση αίματος
Βήχας
Συριγμός
Ερύθημα δέρματος
Λοιπές ανεπιθύμητες ενέργειες με άγνωστη συχνότητα:
Καταπληξία
Μυρμηκίαση
Μειωμένος καρδιακός ρυθμός
Αυξημένος καρδιακός ρυθμός
Μώλωπες
Ωχρότητα δέρματος
Χαμηλό οξυγόνο αίματος
Ταχύπνοια
Εάν εμφανίσετε οποιοδήποτε από τα συμπτώματα αυτά ή άλλα συμπτώματα που δεν αναφέρονται σε αυτό το φυλλάδιο, ενημερώστε αμέσως το γιατρό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω του εθνικούσυστήματοςαναφοράςπουαναγράφεταιστο ΠαράρτημαV. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια του παρόντος φαρμάκου.
Να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα παιδιά.
Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στο φιαλίδιο μετά τη λέξη ΛΗΞΗ. Η ημερομηνία λήξης είναι η τελευταία ημέρα του μήνα που αναφέρεται.
Μη ανοιγμένα φιαλίδια:
Φυλάσσετε σε ψυγείο (2 °C - 8 °C). Να μην καταψύχεται.
Αραιωμένα διαλύματα:
Η χημική και η φυσική σταθερότητα κατά τη χρήση έχει αποδειχτεί για διάστημα έως 4 ημερών σε θερμοκρασία δωματίου (23C - 27C).
Από την άποψη της μικροβιολογικής ασφάλειας, το προϊόν θα πρέπει να χρησιμοποιείται αμέσως. Αν δεν χρησιμοποιηθεί αμέσως, οι χρόνοι και οι συνθήκες φύλαξης κατά τη χρήση είναι ευθύνη του χρήστη και δεν θα πρέπει κανονικά να ξεπερνούν τις 24 ώρες σε θερμοκρασία 2C - 8C και στη συνέχεια έως 24 ώρες σε θερμοκρασία δωματίου (23C - 27C) κατά τη χορήγηση.
Μη λαμβάνετε το Naglazyme εάν περιέχει ορατά σωματίδια.
Τα φάρμακα δεν πρέπει να απορρίπτονται στο νερό της αποχέτευσης ή στα σκουπίδια. Ρωτήστε το φαρμακοποιό σας πώς να πετάξετε τα φάρμακα που δεν χρειάζεστε πια. Αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στην προστασία του περιβάλλοντος.
Η δραστική ουσία είναι η galsufase. Ένα ml Naglazyme περιέχει 1 mg galsulfase. Ένα φιαλίδιο των 5 ml περιέχει 5 mg galsulfase. Η galsulfase είναι ανασυνδυασμένη ανθρώπινη N- ακετυλογαλακτοζαμίνη 4-σουλφατάση που παράγεται από γενετικά τροποποιημένα κύτταρα ωοθήκης κινέζικου κρικητού (CHO).
Τα άλλα συστατικά είναι: χλωριούχο νάτριο, νάτριο φωσφορικό δισόξινο μονοϋδρικό , νάτριο φωσφορικό μονόξινο επταϋδρικό πολυσορβικό 80, ύδωρ για ενέσιμα.
Το Naglazyme παρέχεται ως πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση. Το διαφανές έως ιριδίζον και άχρωμο έως ανοικτό κίτρινο πυκνό διάλυμα πρέπει να είναι ελεύθερο από ορατά σωματίδια. Το διάλυμα πρέπει να αραιώνεται κι άλλο πριν να είναι δυνατή η έγχυσή του.
County Cork, P43 R298 Ιρλανδία
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Ιρλανδία
Λεπτομερείς πληροφορίες για φάρμακο αυτό είναι διαθέσιμες στο δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων: . Yπάρχουν επίσης σύνδεσμοι με άλλες ιστοσελίδες που αφορούν σε σπάνιες ασθένειες και θεραπείες.
<----------------------------------------------------------------------------------------------------------->
Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε γιατρούς ή επαγγελματίες υγείας:
Το Naglazyme δεν θα πρέπει να αναμειγνύεται με άλλα φαρμακευτικά προϊόντα στην ίδια έγχυση, πλην αυτών που αναφέρονται πιο κάτω.
Κάθε φιαλίδιο Naglazyme προορίζεται για μία χρήση μόνο. Το πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση πρέπει να αραιώνεται με διάλυμα προς έγχυση χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%) χρησιμοποιώντας άσηπτη τεχνική. Συνιστάται η χορήγηση του αραιωμένου διαλύματος Naglazyme στους ασθενείς να γίνεται με χρήση ενός σετ έγχυσης εφοδιασμένου με ένα φίλτρο 0,2 µm εν σειρά.
Τυχόν μη χρησιμοποιημένο προϊόν και υλικό αποβλήτων πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα με τις τοπικές απαιτήσεις.
Ο αριθμός των φιαλιδίων που πρόκειται να αραιωθούν βάσει του σωματικού βάρους του συγκεκριμένου ασθενούς πρέπει να καθορίζεται και να βγαίνουν από το ψυγείο περίπου 20 λεπτά πριν προκειμένου να μπορέσουν να φτάσουν σε θερμοκρασία δωματίου.
Πριν από την αραίωση, κάθε φιαλίδιο πρέπει να επιθεωρείται για τυχόν σωματιδιακή ύλη και αποχρωματισμό. Το διαφανές έως ιριδίζον και άχρωμο έως ανοικτό κίτρινο διάλυμα πρέπει να είναι ελεύθερο από ορατά σωματίδια.
Από το προς έγχυση διάλυμα υδροχλωρικού νατρίου 9 mg/ml (0,9%) πρέπει να αποσύρεται και να απορρίπτεται από μια σακούλα έγχυσης 250 ml ποσότητα ίση προς το συνολικό όγκο του Naglazyme που πρόκειται να προστεθεί. Θα πρέπει να σκεφτείτε την περίπτωση σκουλών έγχυσης 100 ml για ασθενείς που είναι ευαίσθητοι σε υπερφόρτιση όγκου υγρού και ζυγίζουν κάτω από 20 kg. Στην περίπτωση αυτή, ο ρυθμός έγχυσης πρέπει να μειωθεί προκειμένου η συνολική διάρκεια να εξακολουθεί να είναι όχι λιγότερη από 4 ώρες. Όταν χρησιμοποιούνται σακούλες των 100 ml, ο όγκος του Naglazyme μπορεί να προστεθεί απευθείας στη σακούλα έγχυσης.
Οι συνδυασμένοι όγκοι Naglazyme πρέπει να προστίθενται σε διάλυμα χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%) προς έγχυση.
Το διάλυμα πρέπει να αναμειγνύεται απαλά για την έγχυση.
Πριν από τη χρήση το διάλυμα πρέπει να επιθεωρείται οπτικά για τυχόν σωματιδιακή ύλη. Θα πρέπει να χρησιμοποιούνται διαφανή και άχρωμα διαλύματα χωρίς ορατά σωματίδια.