ABCDEFGHIJKLMNO
PQRSTUVWXYZΒΝΟΥΦ
Rixubis
nonacog gamma
RIXUBIS PS.INJ.SOL 500 IU/VIAL BTx1 VIAL + 1 VIAL x 5ml SOLV +1 συσκευή για ανασύσταση BAXJECTII
ΧΟΝΔΡΙΚΟ ΕΜΠΟΡΙΟ: | 322,58 € |
Λιανεμποριο: | 376,14 € |
Επιστράφηξης: | 0,00 € |
RIXUBIS PS.INJ.SOL 1000 IU/VIAL BTx1 VIAL + 1 VIAL x 5ml SOLV +1 συσκευή για ανασύσταση BAXJECTII
ΧΟΝΔΡΙΚΟ ΕΜΠΟΡΙΟ: | 645,04 € |
Λιανεμποριο: | 731,61 € |
Επιστράφηξης: | 0,00 € |
RIXUBIS PS.INJ.SOL 2000 IU/VIAL BTx1 VIAL + 1 VIAL x 5ml SOLV +1 συσκευή για ανασύσταση BAXJECTII
ΧΟΝΔΡΙΚΟ ΕΜΠΟΡΙΟ: | 1.290,09 € |
Λιανεμποριο: | 1.425,62 € |
Επιστράφηξης: | 0,00 € |
nonacog gamma (ανασυνδυασμένος ανθρώπινος παράγοντας πήξης IX)
Φυλάξτε αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης. Ίσως χρειαστεί να το διαβάσετε ξανά.
Εάν έχετε περαιτέρω απορίες, ρωτήστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας.
Η συνταγή για αυτό το φάρμακο χορηγήθηκε αποκλειστικά για σας. Δεν πρέπει να δώσετε το φάρμακο σε άλλους. Μπορεί να τους προκαλέσει βλάβη, ακόμα και όταν τα σημεία της
ασθένειάς τους είναι ίδια με τα δικά σας.
Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Βλέπε παράγραφο 4.
Τι είναι το RIXUBIS και ποια είναι η χρήση του
Τι πρέπει να γνωρίζετε προτού χρησιμοποιήσετε το RIXUBIS
Πώς να χρησιμοποιήσετε το RIXUBIS
Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες
Πώς να φυλάσσεται το RIXUBIS
Περιεχόμενο της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες
Το RIXUBIS περιέχει τη δραστική ουσία nonacog gamma και είναι ένα προϊόν παράγοντα πήξης IX. Ο παράγοντας ΙΧ είναι ένα φυσιολογικό συστατικό του ανθρώπινου αίματος, το οποίο είναι απαραίτητο για την αποτελεσματική πήξη του αίματος. Το RIXUBIS χρησιμοποιείται σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β (νόσος Christmas, μια κληρονομική αιμορραγική διαταραχή που οφείλεται στην έλλειψη παράγοντα ΙΧ). Δρα υποκαθιστώντας τον ελλείποντα παράγοντα IX, επιτρέποντας έτσι την πήξη του αίματος του ασθενούς.
Το RIXUBIS χρησιμοποιείται στην αντιμετώπιση και την πρόληψη της αιμορραγίας σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β όλων των ηλικιακών ομάδων.
σε περίπτωση αλλεργίας στο nonacog gamma ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6)
σε περίπτωση αλλεργίας στις πρωτεΐνες κρικητού (χάμστερ).
Ενδέχεται να εμφανιστούν αντιδράσεις υπερευαισθησίας αλλεργικού τύπου με το RIXUBIS.
Διακόψτε την έγχυση και επικοινωνήστε αμέσως με τον γιατρό σας ή ζητήστε επείγουσα ιατρική φροντίδα εάν εμφανίσετε τα πρώτα σημεία αντιδράσεων υπερευαισθησίας/αλλεργίας, όπως πομφούς,
εξάνθημα, σφίξιμο στο στήθος, συριγμό της αναπνοής, χαμηλή αρτηριακή πίεση ή αναφυλαξία (σοβαρή αλλεργική αντίδραση που μπορεί να προκαλέσει δυσκολίες στην κατάποση και/ή την αναπνοή και κοκκίνισμα ή πρήξιμο του προσώπου και/ή των χεριών). Ίσως χρειαστεί να λάβετε άμεσα θεραπεία από τον γιατρό σας για τις αντιδράσεις αυτές. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας κάνει μια εξέταση αίματος για να δει εάν έχετε αναπτύξει αντισώματα που εξουδετερώνουν τη δράση του φαρμάκου σας (αναστολείς), καθώς μαζί με τις αλλεργίες ενδέχεται να αναπτυχθούν αναστολείς. Οι ασθενείς που αναπτύσσουν αναστολείς του παράγοντα IX ενδέχεται να διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο αναφυλαξίας κατά τη διάρκεια μελλοντικής θεραπείας με παράγοντα IX.
Επικοινωνήστε αμέσως με τον γιατρό σας, εάν η αιμορραγία δεν σταματά όπως θα περιμένατε ή εάν διαπιστώσετε ότι χρησιμοποιείτε σημαντικά αυξημένη ποσότητα RIXUBIS για να ελέγξετε μια αιμορραγία. Ο γιατρός σας θα σας κάνει μια εξέταση αίματος για να δει εάν έχετε αναπτύξει αντισώματα που εξουδετερώνουν τη δράση του RIXUBIS (αναστολείς). Ο κίνδυνος ανάπτυξης αναστολέων είναι μεγαλύτερος στους ασθενείς που δεν έχουν λάβει στο παρελθόν φάρμακα υποκατάστασης του παράγοντα IX ή που βρίσκονται στις πρώτες φάσεις της θεραπείας, δηλ. μικρά παιδιά.
Η παραγωγή του παράγοντα IX στον οργανισμό ελέγχεται από το γονίδιο του παράγοντα IX. Ασθενείς με συγκεκριμένες μεταλλάξεις στο γονίδιο του παράγοντα IX, π.χ. μεγάλες ελλείψεις τμημάτων του γονιδίου, έχουν περισσότερες πιθανότητες να εμφανίσουν αναστολείς του παράγοντα IX και αλλεργική αντίδραση κατά την αρχική περίοδο θεραπείας με οποιοδήποτε πυκνό σκεύασμα παράγοντα IX. Συνεπώς, εάν είναι γνωστό ότι παρουσιάζετε μια τέτοια μετάλλαξη, ο γιατρός σας θα σας παρακολουθεί πιο στενά για να διαπιστώσει τυχόν σημεία αλλεργικής αντίδρασης.
Εάν πάσχετε από ηπατοπάθεια ή καρδιοπάθεια ή εάν έχετε υποβληθεί πρόσφατα σε μείζονα χειρουργική επέμβαση, ενημερώστε τον γιατρό σας γιατί τότε υπάρχει αυξημένος κίνδυνος επιπλοκών πήξης του αίματος (θρόμβωσης).
Έχουν αναφερθεί νεφρικές διαταραχές (νεφρωσικό σύνδρομο) μετά από υψηλές δόσεις παράγοντα IX σε ασθενείς που πάσχουν από αιμορροφιλία Β, έχουν αναπτύξει αναστολείς παράγοντα IX και έχουν ιστορικό αλλεργικών αντιδράσεων.
Εφόσον είναι εφικτό, καταγράφετε το όνομα του προϊόντος και τον αριθμό παρτίδας κάθε φορά που χρησιμοποιείτε το RIXUBIS (π.χ. στο ημερολόγιό σας) προκειμένου να παρακολουθείτε τα προϊόντα και τις παρτίδες που έχετε χρησιμοποιήσει.
Ενημερώστε τον γιατρό σας εάν χρησιμοποιείτε, έχετε πρόσφατα χρησιμοποιήσει ή μπορεί να χρησιμοποιήσετε άλλα φάρμακα. Δεν υπάρχουν γνωστές αλληλεπιδράσεις του RIXUBIS με άλλα φάρμακα.
Εάν είσθε έγκυος ή θηλάζετε, νομίζετε ότι μπορεί να είσθε έγκυος ή σχεδιάζετε να αποκτήσετε παιδί, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού σας προτού χρησιμοποιήσετε αυτό το φάρμακο. Η αιμορροφιλία Β εκδηλώνεται πολύ σπάνια στις γυναίκες.
Το RIXUBIS δεν έχει καμία επίδραση στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανών.
Το φάρμακο αυτό περιέχει λιγότερο από 1 mmol νατρίου (23 mg) ανά φιαλίδιου, είναι αυτό που ονομάζουμε «ελεύθερο νατρίου». Ωστόσο, ανάλογα με το σωματικό βάρος και τη δοσολογία του
RIXUBIS, οι ασθενείς θα μπορούσαν να πάρουν περισσότερα από ένα φιαλίδια. Αυτό πρέπει να ληφθεί υπόψη από τους ασθενείς σε δίαιτα με ελεγχόμενη πρόσληψη νατρίου.
Η θεραπεία με RIXUBIS θα πρέπει να ξεκινά από γιατρό που διαθέτει εμπειρία στην αντιμετώπιση ασθενών με αιμορροφιλία Β.
Πάντοτε να χρησιμοποιείτε το φάρμακο αυτό αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας. Εάν έχετε αμφιβολίες, ρωτήστε τον γιατρό σας.
Ο γιατρός σας θα καθορίσει τη δόση του RIXUBIS που θα λάβετε. Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας θα εξαρτηθούν από τον βαθμό ανεπάρκειας του παράγοντα IX, από τη θέση και την έκταση της αιμορραγίας, από την κλινική κατάσταση και την ηλικία σας και από τον ρυθμό με τον οποίο ο οργανισμός σας καταναλώνει τον παράγοντα IX, κάτι που θα πρέπει να ελέγχεται τακτικά.
Το RIXUBIS χορηγείται με ενδοφλέβια έγχυση (IV) μετά από ανασύσταση της κόνεως με τον παρεχόμενο διαλύτη από τον γιατρό ή τον νοσοκόμο σας. Το RIXUBIS μπορεί επίσης να χορηγηθεί με ένεση από εσάς ή κάποιο άλλο πρόσωπο, αλλά μόνο μετά από κατάλληλη εκπαίδευση.
Ανασύστασηκαιχορήγηση
Για την ανασύσταση, χρησιμοποιήστε αποκλειστικά τον διαλύτη και τη συσκευή ανασύστασης (BAXJECT II) που παρέχονται στη συσκευασία.
Για τη χορήγηση απαιτείται η χρήση σύριγγας τύπου luer-lock.
Να μη χρησιμοποιηθεί εάν η συσκευή BAXJECT II, το σύστημα στείρου φραγμού της ή η συσκευασία της έχουν υποστεί ζημιά ή παρουσιάζουν σημεία αλλοίωσης.
Ανασύσταση
Χρησιμοποιήστε άσηπτη τεχνική
Εάν το προϊόν είναι αποθηκευμένο σε ψυγείο, βγάλτε τα φιαλίδια κόνεως και διαλύτη του RIXUBIS από το ψυγείο και αφήστε τα να περιέλθουν σε θερμοκρασία δωματίου (μεταξύ 15°C και 30°C).
Πλύντε καλά τα χέρια σας με σαπούνι και ζεστό νερό.
Αφαιρέστε τα καλύμματα από τα φιαλίδια της κόνεως και του διαλύτη.
Καθαρίστε τα πώματα με εμποτισμένα με οινόπνευμα τολύπια βαμβακιού. Τοποθετήστε τα φιαλίδια πάνω σε μια καθαρή, επίπεδη επιφάνεια.
Ανοίξτε τη συσκευασία της συσκευής BAXJECT ΙΙ αποκολλώντας το χάρτινο κάλυμμα χωρίς να αγγίξετε το εσωτερικό (Σχ. α). Μην απομακρύνετε τη συσκευή από τη συσκευασία.
Αναστρέψτε τη συσκευασία και εισαγάγετε τη διαφανή πλαστική διατρητική ακίδα διαμέσου του πώματος του διαλύτη. Κρατήστε καλά τη συσκευασία από τα άκρα της και αφαιρέστε την από τη συσκευή BAXJECT ΙΙ (Σχ. β). Μην αφαιρέσετε το μπλε πώμα από τη συσκευή
BAXJECT II.
Με τη συσκευή BAXJECT ΙΙ συνδεδεμένη στο φιαλίδιο του διαλύτη, αναστρέψτε το σύστημα έτσι ώστε το φιαλίδιο του διαλύτη να βρεθεί στο επάνω μέρος της συσκευής. Εισαγάγετε τη
λευκή πλαστική διατρητική ακίδα στο πώμα του φιαλιδίου του RIXUBIS. Το κενό θα τραβήξει
τον διαλύτη μέσα στο φιαλίδιο του RIXUBIS (Σχ. γ).
Ανακινήστε απαλά μέχρι να διαλυθεί όλο το υλικό. Το προϊόν διαλύεται πολύ γρήγορα (μέσα σε 2 λεπτά). Βεβαιωθείτε ότι το RIXUBIS έχει διαλυθεί πλήρως, διαφορετικά δεν θα περάσει όλο το ανασυσταθέν διάλυμα διαμέσου του φίλτρου της συσκευής. Τα ανασυσταθέντα φαρμακευτικά προϊόντα πρέπει να εξετάζονται οπτικά πριν από τη χορήγηση για να εντοπιστεί τυχόν ύπαρξη σωματιδίων ή αλλοίωση του χρώματος. Το διάλυμα θα πρέπει να είναι διαυγές ή ελαφρώς ιριδίζον. Να μη χρησιμοποιούνται διαλύματα που είναι θολά ή παρουσιάζουν ίζημα.
Μην ψύχετε το παρασκεύασμα μετά την ανασύσταση. Να χρησιμοποιηθεί αμέσως.
Χορήγηση
Χρησιμοποιήστε άσηπτη τεχνική
Αφαιρέστε το μπλε πώμα από τη συσκευή BAXJECT II. Μην αναρροφήσετε αέρα στη σύριγγα. Συνδέστε τη σύριγγα στη συσκευή BAXJECT II (Σχ. δ).
Αναστρέψτε το σύστημα (το φιαλίδιο με το ανασυσταθέν διάλυμα πρέπει να βρίσκεται στο
επάνω μέρος). Αναρροφήστε το ανασυσταθέν διάλυμα στη σύριγγα, τραβώντας αργά το έμβολο προς τα πίσω (Σχ. ε).
Αποσυνδέστε τη σύριγγα.
Συνδέστε μια βελόνα τύπου πεταλούδας στη σύριγγα. Ενέσατε ενδοφλεβίως. Το διάλυμα θα πρέπει να χορηγηθεί αργά, με ρυθμό που εξαρτάται από τον βαθμό άνεσης του ασθενούς και όχι μεγαλύτερο από 10 ml ανά λεπτό.
Εφόσον είναι εφικτό, καταγράφετε το όνομα του προϊόντος και τον αριθμό παρτίδας κάθε φορά που χρησιμοποιείτε το RIXUBIS (π.χ. στο ημερολόγιό σας) προκειμένου να παρακολουθείτε τα προϊόντα και τις παρτίδες που έχετε χρησιμοποιήσει.
Κάθε αχρησιμοποίητο προϊόν ή υπόλειμμα πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες σχετικές διατάξεις.
Πάντοτε να χρησιμοποιείτε το RIXUBIS αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας. Εάν έχετε
αμφιβολίες, ρωτήστε τον γιατρό σας. Εάν χορηγήσατε με ένεση μεγαλύτερη ποσότητα RIXUBIS από τη συνιστώμενη, ενημερώστε τον γιατρό σας όσο το δυνατόν συντομότερα.
Μην πάρετε διπλή δόση για να αναπληρώσετε τη δόση που ξεχάσατε. Κάντε την επόμενη
προγραμματισμένη ένεση και συνεχίστε όπως σας έχει συμβουλεύσει ο γιατρός σας.
Μην σταματήσετε να χρησιμοποιείτε το RIXUBIS χωρίς να συμβουλευτείτε πρώτα τον γιατρό σας.
Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με τη χρήση αυτού του φαρμάκου, ρωτήστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας.
Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες, αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.
Ενδέχεται να εμφανιστούν αντιδράσεις υπερευαισθησίας αλλεργικού τύπου με το RIXUBIS. Τέτοιες αντιδράσεις είναι π.χ. αίσθημα καύσου και νυγμού στο σημείο της έγχυσης, ρίγη, εξάψεις, λήθαργος, ανησυχία, μυρμήγκιασμα, πομφοί (πετάλες), φαγούρα και εξάνθημα, χαμηλή αρτηριακή πίεση, ταχυπαλμία, σφίξιμο στο στήθος, συριγμός της αναπνοής, οίδημα (πρήξιμο) του λαιμού, αναφυλαξία (σοβαρή αλλεργική αντίδραση), πονοκέφαλος, ναυτία και έμετος. Εάν εμφανίσετε τέτοια σημεία, επικοινωνήστε αμέσως με τον γιατρό σας. Ίσως χρειαστεί να λάβετε άμεσα θεραπεία από τον γιατρό σας για τις αντιδράσεις αυτές (βλ. παράγραφο 2, «Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις»).
Έχουν παρατηρηθεί οι ακόλουθες ανεπιθύμητες ενέργειες με το RIXUBIS:
μεταβολή στην αίσθηση της γεύσης
πόνος στα άκρα.
αλλεργικές αντιδράσεις (υπερευαισθησία).
Προβλήματα λόγω υπερβολικής πήξης του αίματος (θρομβοεμβολικά επεισόδια) δεν έχουν παρατηρηθεί με το προϊόν αυτό αλλά ενδέχεται να εμφανιστούν με οποιοδήποτε προϊόν παράγοντα
IX. Μεταξύ αυτών είναι η καρδιακή προσβολή και η εμφάνιση θρόμβων στις φλέβες ή στον πνεύμονα.
Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας.
Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω τουεθνικού συστήματοςαναφοράςπουαναγράφεταιστοΠαράρτημαV. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια του παρόντος φαρμάκου.
Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα παιδιά. Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στο εξωτερικό
κουτί και στην ετικέτα του φιαλιδίου μετά την ένδειξη «ΛΗΞΗ». Η ημερομηνία λήξης είναι η
τελευταία ημέρα του μήνα που αναφέρεται εκεί.
Φυλάσσετε σε θερμοκρασία μικρότερη των 30°C. Μην καταψύχετε.
Χρησιμοποιήστε το ανασυσταθέν διάλυμα αμέσως.
Μην χρησιμοποιήσετε το RIXUBIS, εάν το διάλυμα δεν είναι διαυγές και άχρωμο.
Μην πετάτε φάρμακα στο νερό της αποχέτευσης ή στα σκουπίδια. Ρωτήστε τον φαρμακοποιό σας για το πώς να πετάξετε τα φάρμακα που δεν χρησιμοποιείτε πια. Αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στην προστασία του περιβάλλοντος.
Η δραστική ουσία είναι το nonacog gamma (ανασυνδυασμένος ανθρώπινος παράγοντας πήξης IX). Κάθε φιαλίδιο κόνεως περιέχει ονομαστική ποσότητα 250, 500, 1000, 2000 ή 3000 IU, που
αντιστοιχούν σε συγκέντρωση 50, 100, 200, 400 ή 600 IU/ml μετά από ανασύσταση με 5 ml
διαλύτη.
Τα άλλα συστατικά της κόνεως είναι σακχαρόζη, μαννιτόλη, χλωριούχο νάτριο, χλωριούχο ασβέστιο, L-ιστιδίνη, πολυσορβικό 80.
Φιαλίδιο διαλύτη: 5 ml αποστειρωμένου ύδατος για ενέσιμα.
Το RIXUBIS παρέχεται σε μορφή κόνεως και διαλύτη για ενέσιμο διάλυμα. Το περιεχόμενο της συσκευασίας είναι:
ένα φιαλίδιο κόνεως RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 ή 3000 IU σε γυάλινο φιαλίδιο με πώμα εισχώρησης από καουτσούκ
ένα φιαλίδιο με 5 ml αποστειρωμένου ύδατος για ενέσιμα σε γυάλινο φιαλίδιο με πώμα εισχώρησης από καουτσούκ
μία συσκευή ανασύστασης χωρίς βελόνα BAXJECT II
Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67
A-1221 Vienna Αυστρία
Τηλ.: +800 66838470
Baxalta Belgium Manufacturing SA Boulevard René Branquart 80
B-7860 Lessines
Belgium (Βέλγιο)
Λεπτομερή πληροφοριακά στοιχεία για το προϊόν αυτό είναι διαθέσιμα στον δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων: .
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε επαγγελματίες του τομέα της υγειονομικής περίθαλψης:
Παρακολούθησητηςθεραπείας
Κατά τη διάρκεια της θεραπείας συνιστάται ο κατάλληλος προσδιορισμός των επιπέδων παράγοντα ΙΧ, προκειμένου να κατευθύνει την επιλογή της δόσης που θα χορηγηθεί και της συχνότητας των επαναλαμβανόμενων εγχύσεων. Η ανταπόκριση κάθε ασθενούς στον παράγοντα ΙΧ μπορεί να ποικίλλει, καταδεικνύοντας διαφορετικούς χρόνους ημίσειας ζωής και διαφορετική ανάκτηση κατά περίπτωση. Η δόση που επιλέγεται βάσει σωματικού βάρους ενδεχομένως να χρήζει ρύθμισης σε ελλιποβαρείς ή υπέρβαρους ασθενείς. Ειδικά στην περίπτωση μειζόνων χειρουργικών παρεμβάσεων, είναι απολύτως απαραίτητη η ακριβής παρακολούθηση της θεραπείας υποκατάστασης μέσω της ανάλυσης της πήξης (δραστηριότητα παράγοντα ΙΧ στο πλάσμα).
Προκειμένου να διασφαλιστεί ότι έχει επιτευχθεί το επιθυμητό επίπεδο δραστηριότητας του παράγοντα IX στο πλάσμα, συνιστάται προσεκτική παρακολούθηση με τη χρήση μιας κατάλληλης μεθόδου προσδιορισμού της δραστηριότητας του παράγοντα IX και, εφόσον χρειάζεται, κατάλληλη ρύθμιση της δόσης και της συχνότητας των επαναλαμβανόμενων εγχύσεων. Όταν χρησιμοποιείται μια δοκιμασία πήξης ενός σταδίου in vitro που βασίζεται στο χρόνο θρομβοπλαστίνης (aPTT) για τον προσδιορισμό της δραστηριότητας του παράγοντα ΙΧ σε δείγματα αίματος ασθενών, τα αποτελέσματα δραστηριότητας του παράγοντα IX στο πλάσμα ενδέχεται να επηρεαστούν σημαντικά, τόσο από το είδος του αντιδραστηρίου aPTT όσο και από το πρότυπο αναφοράς που χρησιμοποιείται στη μέθοδο. Αυτό είναι σημαντικό κυρίως στην περίπτωση της αλλαγής του εργαστηρίου και/ή των αντιδραστηρίων που χρησιμοποιούνται στη μέθοδο.
Δοσολογία
Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης εξαρτώνται από τον βαθμό ανεπάρκειας του παράγοντα IX, από τη θέση και την έκταση της αιμορραγίας, από την κλινική κατάσταση και την
ηλικία του ασθενούς, και από τις φαρμακοκινητικές παραμέτρους του παράγοντα IX στον ασθενή,
όπως η αυξητική ανάκτηση και ο χρόνος ημίσειας ζωής.
Ο αριθμός των μονάδων παράγοντα IX που χορηγούνται εκφράζεται σε διεθνείς μονάδες (IU), οι οποίες σχετίζονται με το ισχύον πρότυπο του ΠΟΥ για τα προϊόντα παράγοντα IX. Η δραστηριότητα του παράγοντα IX στο πλάσμα εκφράζεται είτε ως ποσοστό (σε σχέση με το φυσιολογικό ανθρώπινο πλάσμα) είτε σε διεθνείς μονάδες (σε σχέση με ένα διεθνές πρότυπο για τον παράγοντα IX στο πλάσμα).
Μία διεθνής μονάδα δραστηριότητας παράγοντα IX ισοδυναμεί με την ποσότητα παράγοντα IX που περιέχεται σε ένα χιλιοστόλιτρο φυσιολογικού ανθρώπινου πλάσματος.
Πληθυσμός ενηλίκων
Θεραπεία επί ανάγκης:
Ο υπολογισμός της απαιτούμενης δόσης παράγοντα IX βασίζεται στο εμπειρικό εύρημα πως 1 διεθνής μονάδα παράγοντα IX ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους αυξάνει τη δραστηριότητα παράγοντα IX
στο πλάσμα κατά 0,9 IU/dL (εύρος: 0,5 έως 1,4 IU/dL) ή κατά 0,9% της φυσιολογικής δραστηριότητας σε ασθενείς ηλικίας 12 ετών και άνω (για περισσότερες πληροφορίες,
βλ. παράγραφο 5.2).
Η απαιτούμενη δόση προσδιορίζεται με βάση τον παρακάτω τύπο:
Απαιτούμενες μονάδες
= σωματικό βάρος (kg)
x επιθυμητή αύξηση επιπέδων παράγοντα IX (%) ή (IU/dL)
x το αντίστροφο της παρατηρούμενης ανάκτησης (dL/kg)
Για αυξητική ανάκτηση 0,9 IU/dL ανά IU/kg, η δόση υπολογίζεται ως εξής:
Απαιτούμενες μονάδες
= σωματικό βάρος (kg)
x επιθυμητή αύξηση επιπέδων παράγοντα IX (%) ή (IU/dL)
x 1,1 dL/kg
Η ποσότητα που πρέπει να χορηγηθεί και η συχνότητα χορήγησης πρέπει να βασίζονται πάντοτε στην κλινική αποτελεσματικότητα σε κάθε επιμέρους περίπτωση.
Στην περίπτωση των παρακάτω αιμορραγικών επεισοδίων, η δραστηριότητα του παράγοντα IX δεν πρέπει να πέφτει κάτω από τα αναφερόμενα επίπεδα δραστηριότητας στο πλάσμα (ως επί τοις % του φυσιολογικού ή σε IU/dL) εντός της αντίστοιχης περιόδου. Ο πίνακας που ακολουθεί μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την καθοδήγηση της δοσολογίας σε περιπτώσεις αιμορραγικών επεισοδίων
ή χειρουργικών επεμβάσεων:
Βαθμός αιμορραγίας/Τύπος χειρουργικής επέμβασης | Απαιτούμενο επίπεδο παράγοντα IX (%) ή (IU/dL) | Συχνότητα δόσεων (ώρες)/Διάρκεια θεραπείας (ημέρες) |
Αιμορραγία | 20 – 40 | Επανάληψη κάθε 24 ώρες. |
Πρώτα στάδια αιμάρθρου, | Για τουλάχιστον 1 ημέρα, μέχρι το | |
αιμορραγίας μυός ή αιμορραγίας | αιμορραγικό επεισόδιο, όπως | |
της στοματικής κοιλότητας | υποδεικνύεται από τον πόνο, να | |
υποχωρήσει ή μέχρι να επιτευχθεί | ||
επούλωση. | ||
Πιο εκτεταμένο αίμαρθρο, | 30 – 60 | Επαναλαμβανόμενες εγχύσεις |
αιμορραγία μυός ή αιμάτωμα | κάθε 24 ώρες για | |
3–4 ημέρες ή περισσότερο, μέχρι να | ||
υποχωρήσει ο πόνος και η οξεία | ||
αναπηρία. | ||
Αιμορραγίες απειλητικές για | 60 – 100 | Επαναλαμβανόμενες εγχύσεις |
τη ζωή. | κάθε 8–24 ώρες μέχρι να παρέλθει ο | |
κίνδυνος. | ||
Χειρουργικήεπέμβαση Ελάσσονες χειρουργικές επεμβάσεις, συμπεριλαμβανομένης και της εξαγωγής οδόντος | 30 – 60 | Κάθε 24 ώρες, για τουλάχιστον 1 ημέρα, μέχρι να επιτευχθεί επούλωση. |
Μείζονεςχειρουργικές επεμβάσεις | 80 – 100 (πριν και μετά την επέμβαση) | Επαναλαμβανόμενη έγχυση κάθε 8 έως 24 ώρες μέχρις επαρκούς επούλωσης του τραύματος, κατόπιν θεραπεία επί 7 ακόμη ημέρες, τουλάχιστον, ώστε να διατηρηθεί δραστηριότητα παράγοντα IX σε επίπεδο 30% έως 60% (IU/dL). |
Η προσεκτική παρακολούθηση της θεραπείας υποκατάστασης είναι ιδιαίτερα σημαντική σε περιπτώσεις μείζονος χειρουργικής επέμβασης ή αιμορραγίας απειλητικής για τη ζωή.
Προφύλαξη
Για μακροχρόνια αγωγή προφύλαξης από την αιμορραγία σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β βαριάς μορφής, οι συνήθεις δόσεις είναι 40 έως 60 IU παράγοντα IX ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους, σε
διαστήματα 3 έως 4 ημερών για ασθενείς ηλικίας 12 ετών και άνω. Σε κάποιες περιπτώσεις, ανάλογα
με τη φαρμακοκινητική, την ηλικία, τον αιμορραγικό φαινότυπο και τη σωματική δραστηριότητα του κάθε ασθενούς, ενδέχεται να χρειάζονται υψηλότερες δόσεις ή μικρότερα διαστήματα μεταξύ των δόσεων.
Συνεχής έγχυση
Μη χορηγείτε το RIXUBIS με συνεχή έγχυση.
Παιδιατρικός πληθυσμός
Ασθενείς ηλικίας 12 έως 17 ετών:
Η δοσολογία είναι ίδια στον πληθυσμό ενηλίκων και στον παιδιατρικό πληθυσμό ηλικίας 12 έως 17 ετών.
Ασθενείς ηλικίας κάτω των 12 ετών: Θεραπεία επί ανάγκης
Ο υπολογισμός της απαιτούμενης δόσης παράγοντα IX βασίζεται στο εμπειρικό εύρημα πως 1 διεθνής μονάδα (IU) παράγοντα IX ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους αυξάνει τη δραστηριότητα του παράγοντα IX στο πλάσμα κατά 0,7 IU/dL (εύρος: 0,31 έως 1,0 IU/dL) ή κατά 0,7% της φυσιολογικής
δραστηριότητας σε ασθενείς ηλικίας μικρότερης των 12 ετών (για περισσότερες πληροφορίες, βλ. παράγραφο 5.2).
Η απαιτούμενη δοσολογία προσδιορίζεται με βάση τον παρακάτω τύπο: Ασθενείς ηλικίας κάτω των 12 ετών:
Απαιτούμενες μονάδες
= σωματικό βάρος (kg)
x επιθυμητή αύξηση επιπέδων παράγοντα IX (%) ή (IU/dL)
x το αντίστροφο της παρατηρούμενης ανάκτησης (dL/kg)
Για αυξητική ανάκτηση 0,7 IU/dL ανά IU/kg, η δόση υπολογίζεται ως εξής:
Απαιτούμενες μονάδες
= σωματικό βάρος (kg)
x επιθυμητή αύξηση επιπέδων παράγοντα IX (%) ή (IU/dL)
x 1,4 dL/kg
Για την καθοδήγηση της δοσολογίας σε περιπτώσεις αιμορραγικών επεισοδίων ή χειρουργικών επεμβάσεων μπορεί να χρησιμοποιηθεί ο ίδιος πίνακας που χρησιμοποιείται για τους ενήλικες (βλ. παραπάνω).
Προφύλαξη:
Το συνιστώμενο δοσολογικό εύρος για παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας μικρότερης των 12 ετών είναι 40 έως 80 IU/kg, ανά διαστήματα 3 έως 4 ημερών. Σε κάποιες περιπτώσεις, ανάλογα με τη
φαρμακοκινητική, την ηλικία, τον αιμορραγικό φαινότυπο και τη σωματική δραστηριότητα του κάθε ασθενούς, ενδέχεται να χρειάζονται υψηλότερες δόσεις ή μικρότερα διαστήματα μεταξύ των δόσεων.