Voncento
human coagulation factor VIII / human von willebrand factor
inimese von Willebrandi faktor
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.
Mis ravim on Voncento ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne Voncento kasutamist
Kuidas Voncentot kasutada
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas Voncentot säilitada
Pakendi sisu ja muu teave
Ravimpreparaat on valmistatud inimplasmast (vere vedel osa) ja sisaldab toimeainetena inimese hüübimisfaktorit VIII (FVIII) ja inimese von Willebrandi faktorit (vWF).
Voncentot kasutatakse igas vanuses von Willebrandi tõve puhul vWF-i puudulikkusest ja A- hemofiilia puhul FVIII puudulikkusest tingitud verejooksude ennetamiseks või peatamiseks. Voncentot kasutatakse ainult siis, kui ravi ainult desmopressiiniga ei ole efektiivne või seda ei saa kasutada.
vWF ja FVIII osalevad vere hüübimises. Ükskõik kumma faktori puudulikkus tähendab, et veri ei hüübi nii kiiresti kui vaja ja soodumus verejooksude tekkeks tõuseb. vWF-i ja FVIII asendamine Voncentoga parandab hüübimismehhanisme ajutiselt.
Kuna Voncento sisaldab nii FVIII-d kui ka vWF-i, on oluline teada, millist faktorit teie jaoks kõige rohkem vaja on. Kui teil on A-hemofiilia, kirjutab arst teile Voncentot koos FVIII ühikute arvuga. Kui teil on vWD, kirjutab arst teile Voncentot koos vWF-i ühikute arvuga.
Kui olete vWF-i või FVIII või selle ravimi mistahes koostisosa (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.
Tungivalt soovitatakse igal Voncento manustamisel ravipäevikusse üles märkida manustamise kuupäev, partii number ja süstitud maht.
Enne Voncento võtmist pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Võivad tekkida allergilised(ülitundlikkuse) reaktsioonid. Ülitundlikkuse sümptomite täheldamisel peaksite ravimpreparaadi kasutamise viivitamatult lõpetama ja oma raviarstiga ühendust võtma. Teie arst peaks õpetama teile ülitundlikkusreaktsioonide varaste tunnuste märkamist. Need on muuhulgas nõgestõbi, generaliseerunud nahalööve, pitsitustunne rinnus, kähisev hingamine, vererõhu langus ja anafülaksia (tõsine allergiline reaktsioon, mis põhjustab tugevaid hingamisraskusi või peapööritust).
Kui teile on öeldud, et teil on südamehaigus või teil on risk südamehaiguse tekkeks, öelge seda oma arstile või apteekrile.
Kui teil tuleb Voncento manustamiseks kasutada tsentraalveeni kateetrit (CVAD), tuleb teie arstil arvestada CVAD-iga seotud tüsistuste, sh paiksete infektsioonide, veres esinevate bakterite (baktereemia) ja veresoones kateetri sisestamise kohas verehüübe tekkimise (tromboos) ohuga.
von Willebrandi tõbi
Kui teil on teadaolev verehüüvete tekke risk, tuleb teid tromboosi varaste tunnuste (verehüübe) suhtes jälgida. Teie arst peaks teid tromboosi ennetamiseks ravima.
Ravimite valmistamisel inimverest või -plasmast rakendab tootja teatud meetmeid, et vältida infektsioonide ülekandmist patsientidele. Need on muuhulgas:
vere- ja plasmadoonorite hoolikas valimine, et välja jätta doonorid, kellel on oht kanda haigustekitajaid;
iga annetuse ja plasmakogumi analüüsimine viiruste/infektsioonide tunnuste suhtes;
vere või plasma töötlemisele viiruste inaktiveerimise või eemaldamise etappide lisamine.
Neist meetmetest hoolimata ei saa inimverest või -plasmast valmistatud ravimpreparaatide manustamisel nakkuste ülekannet täielikult välistada. See rakendub ka mistahes tundmatute või tekkivate viiruste ja muud tüüpi nakkuste kohta.
Rakendatavaid meetmeid peetakse tõhusaks „kaetud” viiruste puhul, nagu näiteks inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV, AIDSi-viirus), B-hepatiidi viirus ja C-hepatiidi viirus (mis põhjustab maksapõletikku), ning ka „katmata” A-hepatiidi viiruse (mis põhjustab samuti maksapõletikku) puhul.
Rakendatavad meetmed võivad olla vähem tõhusad katmata viiruste, nt parvoviirus B19 puhul. Parvoviirus B19 infektsioon võib olla ohtlik
rasedatele (sündimata lapse nakatumise risk) ja
nõrgenenud immuunsüsteemi või erütrotsüütide suurenenud produktsiooniga (teatud tüüpi aneemiate, nt sirprakulise aneemia või hemolüütilise aneemia korral) patsientidele.
Teie arst võib soovitada teil kaaluda enda A- ja B-hepatiidi vastu vaktsineerimist, kui saate regulaarselt/korduvalt inimplasmast valmistatud ravimeid nt Voncentot.
Esitatud hoiatused ja ettevaatusabinõud on kohaldatavad laste ja noorukite suhtes.
Teatage oma arstile või apteekrile, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mis tahes muid ravimeid.
Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.
Raseduse ja imetamise ajal tohib Voncentot manustada vaid selgel vajadusel.
Voncento ei mõjuta autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet.
250 RÜ FVIII / 600 RÜ VWF (5 ml lahusti) ja 500 RÜ FVIII / 1200 RÜ VWF (5 ml lahusti) sisaldavad esitusviisid sisaldavad kuni 14,75 mg naatriumi viaali kohta (peamine keedu/söögisoola koostisosa). See vastab 0,74%-le soovituslikust täiskasvanute maksimaalsest ööpäevasest naatriumikogusest
500 RÜ FVIII / 1200 RÜ VWF (10 ml lahusti) ja 1000 RÜ FVIII / 2400 RÜ VWF (10 ml lahusti) sisaldavad esitusviisid sisaldavad kuni 29,50 mg naatriumi viaali kohta (peamine keedu/söögisoola koostisosa). See vastab 1,48%-le soovituslikust täiskasvanute maksimaalsest ööpäevasest naatriumikogusest
Teie ravi peab jälgima verehüübimishäirete ravi alal kogenud arst.
Kui teie arst arvab, et võiksite Voncentot iseseisvalt manustada, juhendab ta teid vastavalt. Kasutage seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga.
Vajaminev vWF-i ja FVIII kogus ja ravi kestus sõltuvad:
teie haiguse raskusastmest;
veritsuse kohast ja tugevusest;
teie kliinilisest seisundist;
teie kehakaalust.
(Vt ka lõik „Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele”).
Kui teile on Voncento välja kirjutatud kodus kasutamiseks, veendub teie arst, et teile on näidatud,
kuidas seda süstida ja kui palju kasutada. Järgige arsti juhiseid.
Annustamine lastel ja noorukitel vanuses < 18 aastat põhineb kehakaalul ja üldjuhul tuleb järgida samu juhiseid kui täiskasvanute puhul. Mõnel juhul, eriti noorematel patsientidel, võib vajalik olla suuremate annuste kasutamine.
Kliinilistes uuringutes on esinenud viis üleannustamise juhtu. Nende juhtudega ei seostatud ühtegi kõrvaltoimet. Äärmiselt kõrge annuse korral ei saa välistada verehüüvete (tromboosi) tekkeriski, eriti
vWD-ga patsientidel.
Võtke viivitamatult oma järgmine annus ja jätkake regulaarsete intervallide järel vastavalt arsti juhistele.
Ärge võtke unustatud annuse kompenseerimiseks kahekordset annust.
Ärge lõpetage Voncento kasutamist ilma arstiga nõu pidamata.
Üldised juhised
Pulber tuleb segada lahustiga (vedelik) ja tõmmata viaalist välja aseptilistes tingimustes.
Voncentot ei tohi segada teiste ravimite, lahjendite ega lahustitega, välja arvatud jaotises 6 nimetatutega.
Lahus peab olema läbipaistev või veidi helkiv, st et see võib valguse vastu vaadates sädeleda, kuid ei tohi sisaldada nähtavaid osakesi. Pärast filtreerimist/väljatõmbamist (vt allpool) tuleb lahust enne kasutamist silmaga kontrollida. Ärge kasutage lahust, kui see on nähtavalt hägune või sisaldab helbeid või osakesi.
Mis tahes kasutamata jäänud ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele ja arsti juhistele.
Manustamiskõlblikuks muutmine
Soojendage viaale avamata Voncento pulber ja vedelik toa- või kehatemperatuurile. Selleks jätke
viaalid umbes tunniks toatemperatuurile või hoidke neid mõned minutid käes.
ÄRGE laske viaalidel kokku puutuda otsese kuumusega. Viaale ei tohi soojendada üle kehatemperatuuri (37 ºC).
Eemaldage viaalidelt ettevaatlikult kaitsekorgid ja puhastage paljastunud kummipunne alkoholis immutatud lapiga. Laske viaalidel enne Mix2Viali pakendi (mis sisaldab filtriga ülekandeseadet) avamist kuivada ja seejärel järgige alltoodud juhiseid.
1 | 1. Avage Mix2Viali pakend, tõmmates kaane maha. Ärge Mix2Viali blisterpakendist välja võtke! |
2 | 2. Asetage lahusti viaal tasasele puhtale pinnale ja hoidke sellest kõvasti kinni. Võtke Mix2Vial koos blisterpakendiga ja lükake sinise adapteri otsas olev teravik sirgelt läbi lahusti viaali punni. |
3 | 3. Eemaldage blisterpakend ettevaatlikult Mix2Viali komplektist, hoides servast kinni ja tõmmates vertikaalselt üles. Veenduge, et tõmbate eemale vaid blisterpakendi ja mitte Mix2Viali komplekti. |
4 | 4. Asetage ravimi viaal tasasele ja kindlale pinnale. Pöörake lahusti viaal koos selle külge kinnitatud Mix2Viali komplektiga ümber ja lükake läbipaistva adapteri otsas olev teravik otse alla läbi ravimpreparaadi viaali punni. Lahusti voolab automaatselt ravimpreparaadi viaali. |
5 | 5. Haarake ühe käega Mix2Viali komplekti ravimpreparaadi poolsest otsast. Teise käega haarake lahustipoolsest otsast ning keerake komplekt ettevaatlikult vastupäeva kaheks osaks lahti, et vältida liigse vahu teket ravimpreparaadi lahjendamisel. Visake ära lahusti viaal koos selle külge kinnitatud sinise Mix2Viali adapteriga. |
6 | 6. Keerutage ravimpreparaadi viaali koos selle külge kinnitatud läbipaistva adapteriga õrnalt niikaua, kuni ravim on täielikult lahustunud. Ärge raputage. |
7 | 7. Tõmmake tühi steriilne süstal õhku täis. Ühendage süstal Mix2Viali luer-tüüpi lukuga ühenduse külge päripäeva keerates nii, et ravimpreparaadi viaal on püstises asendis. Süstige ravimpreparaadi viaali õhku. |
Väljatõmbamine ja manustamine
Hoides süstla kolbi alla vajutatuna, pöörake süsteem tagurpidi ja tõmmake lahus süstlasse kolbi aeglaselt tagasi tõmmates.
8
Kui lahus on süstlas, hoidke süstla kerest kindlalt kinni (suunaga allapoole) ja võtke läbipaistev Mix2Viali adapter vastupäeva lahti keerates süstla küljest ära.
9
Kasutage ravimpreparaadiga kaasas olnud veenipunktsioonikomplekti ja sisestage nõel veeni. Laske verel katsuti tagaosani voolata. Kinnitage süstal veenipunktsioonikomplekti keermetega lukustuvasse otsa. Soovitatakse kasutada plastist ühekordseid süstlaid, kuna seda tüüpi lahused kalduvad jääma täisklaasist süstalde klaaspindade külge. Süstige/infundeerige manustamiskõlblikuks muudetud lahus aeglaselt (mitte kiiremini kui 6 ml/min) veeni, järgides arsti juhiseid. Olge hoolikas, et mitte lasta verel ravimpreparaati sisaldavasse süstlasse sattuda.
Suurte Voncento koguste vajadusel võib mitu Voncento viaali kokku ühendada müügilolevasse infusioonikomplekti (nt ravimite veeni manustamiseks mõeldud süstlapumpa). Sellisel juhul ei tohi aga algselt manustamiskõlbulikuks muudetud Voncento lahust enam täiendavalt lahjendada.
Kontrollige endal mistahes kohe tekkivate kõrvaltoimete esinemist. Kui teil tekivad mistahes kõrvaltoimed, mis võivad olla Voncento manustamisega seotud, tuleb süstimine või infusioon lõpetada (vt ka lõik 2.).
Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
Nagu kõik ravimid, võib ka Voncento põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.
Mõnikord võib tekkida tõsine allergiline reaktsioon (anafülaksia), mis põhjustab raskusi
hingamisel, pearinglust või šokki. Allergiliste reaktsioonidega võivad muu hulgas kaasneda järgmised sümptomid: näo, keele, suu või kõri turse, hingamis- ja neelamisraskused, nõgestõbi, vilistav hingamine, põletus- ja torkiv tunne infusioonikohas, külmavärinad, kuumahood, kogu keha hõlmav nahalööve, peavalu, vererõhu langus, rahutus, südame löögisageduse tõus, pitsitustunne rinnus (k.a valu rinnus ja ebamugavustunne rinnus), seljavalu, väsimus (letargia), iiveldus, oksendamine, kihelus.
Lastel, keda varem ei ole ravitud VIII hüübimisfaktorit sisaldavate ravimitega, võivad
inhibeerivad antikehad (vt lõik 2) tekkida väga sageli (enam kui ühel patsiendil 10st); samas kui patsientidel keda on varem ravitud VIII hüübimisfaktoriga (ravikuuri kestus kauem kui 150 päeva), võivad inhibiitorid tekkida aeg-ajalt (vähem kui ühel patsiendil 100st). Sel juhul ei pruugi teie või teie lapse ravimid enam õigesti toimida ning teil või teie lapsel võib esineda püsiv veritsus.
Teil võib tekkida vWF vastane inhibiitor (neutraliseeriv antikeha), millisel juhul vWF ei toimi
enam õigesti.
Esineb verehüüvete (tromboosi) tekkerisk, eriti teadaolevate riskiteguritega patsientidel (vt ka
lõik 2).
Järgmist kõrvaltoimet on täheldatud väga sageli (võivad esineda rohkem kui 1 inimesel 10-st)
Peavalu.
Järgmisi kõrvaltoimeid on täheldatud sageli (võivad esineda kuni 1 inimesel 10-st):
Kehatemperatuuri tõus.
Järgmisi kõrvaltoimeid on täheldatud aeg-ajalt (võivad esineda kuni 1 kasutajal 100-st)
Maitsmishäired (düsgeusia);
Kõrvalekalded maksafunktsiooni analüüsides.
Kõrvaltoimed lastel on eeldatavasti samad mis täiskasvanutel.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.
Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud sildil ja karbil.
Hoida temperatuuril kuni 25 °C.
Mitte lasta külmuda.
Vancento ei sisalda säilitusaineid, seetõttu tuleb pärast manustamiskõlblikuks muutmist ravimpreparaat kohe ära kasutada.
Kui manustamiskõlblikuks muudetud ravimit ei kasutata kohe, vastutab selle säilitamise aja ja tingimuste eest kasutaja.
Hoida viaali valguse eest kaitstult välispakendis.
Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.
Toimeaine on:
250 RÜ FVIII-d ja 600 RÜ vWF-i viaalis; pärast 5 ml süsteveega manustamiskõlblikuks muutmist
ligikaudu 50 RÜ/ml FVIII ja 120 RÜ/ml vWF-i.
500 RÜ FVIII-d ja 1200 RÜ vWF-i viaalis; pärast 10 ml süsteveega manustamiskõlblikuks muutmist ligikaudu 50 RÜ/ml FVIII ja 120 RÜ/ml vWF-i.
500 RÜ FVIII-d ja 1200 RÜ vWF-i viaalis; pärast 5 ml süsteveega manustamiskõlblikuks muutmist ligikaudu 100 RÜ/ml FVIII ja 240 RÜ/ml vWF-i.
1000 RÜ FVIII-d ja 2400 RÜ vWF-i viaalis; pärast 10 ml süsteveega manustamiskõlblikuks muutmist ligikaudu 100 RÜ/ml FVIII ja 240 RÜ/ml vWF-i.
Lisateavet vt lõik „Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele”.
Teised koostisosad on:
kaltsiumkloriid, inimalbumiin, naatriumkloriid, naatriumtsitraat, sahharoos, trometamool.
Vt lõik 2 „Naatriumisisaldus“. Lahusti: süstevesi.
Voncento on saadavl valge pulbrina ja koos süste-/infusioonilahuse lahustiga.
Manustamiskõlblikuks muudetud lahus peab olema läbipaistev või veidi helkiv, st et see võib valguse
vastu vaadates sädeleda, kuid ei tohi sisaldada nähtavaid osakesi.
Ravimi ümbris ja lahusti viaal on klaasist viaal kummist punnkorgiga, plastist kattega ja alumiiniumist korgiga.
Ravimvormid
Üks 250 RÜ / 600 RÜ või 500 RÜ/1200 RÜ sisaldav pakend, mis sisaldab:
1 viaal pulbriga;
1 viaal 5 ml süsteveega;
1 filtriga ülekandeseade 20/20 Üks sisemine karp, milles on:
1 ühekordselt kasutatav 10 ml süstal
1 veenipunktsiooni komplekt 2 alkoholiga immutatud lappi 1 mittesteriilne plaaster
Üks 500 RÜ/1200 RÜ või 1000 RÜ/2400 RÜ sisaldav pakend:
1 viaal pulbriga;
1 viaal 10 ml süsteveega;
1 filtriga ülekandeseade 20/20 Üks sisemine karp, milles on:
1 ühekordselt kasutatav 10 ml süstal
veenipunktsiooni komplekt
alkoholiga immutatud lappi 1 mittesteriilne plaaster
Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Saksamaa
Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:
CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00
CentralPharma Communications OÜ
Tel: +3726015540
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring sp. z o.o Tel: +48 22 213 22 65
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
PharmaSwiss d.o.o.
Tel: +385 (1) 631-1833
Prisum International Trading srl
Tel: +40 21 322 0171
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 7450497
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
Tel: +49 69 30517254 (DE)
von Willebrandi tõbi
Oluline on arvutada annus, kasutades toodud vWF:RCo RÜ-de arvu. Üldjuhul tõstab 1 RÜ/kg vWF:RCo-d vWF:RCo taset vereringes 0,02 RÜ/ml (2%) võrra.
Saavutada tuleb vWF:RCo tase > 0,6 RÜ/ml (60%) ja FVIII:C tase > 0,4 RÜ/ml (40%).
Ravivajadusekorral
Tavaliselt soovitatakse hemostaasi saavutamiseks kasutada 40...80 RÜ/kg vWF-i (vWF:RCo), mis
vastab 20...40 RÜ-le FVIII:C-le / kg kehakaalu kohta.
Vajalik võib olla esialgne annus 80 RÜ/kg vWF:RCo-d, eriti 3. tüüpi vWD-ga patsientidel, kellel võib piisavate tasemete säilitamiseks vaja minna suuremaid annuseid kui teiste vWD tüüpide puhul.
Verejooksude ennetamine operatsioonide puhul
Liigse verejooksu ennetamiseks operatsiooni ajal või pärast operatsiooni peaks manustamist alustama 1...2 tundi enne kirurgilise protseduuri algust.
Piisav annus tuleb uuesti manustada iga 12...24 tunni tagant. Annus ja ravi kestus sõltuvad patsiendi kliinilisest seisundist, veritsuse tüübist ja raskusest ning nii vWF:RCo kui ka FVIII:C tasemetest.
FVIII sisaldava vWF-ravimi kasutamisel peab raviarst olema teadlik sellest, et ravi jätkamine võib viia FVIII:C liigse tõusuni. Pärast 24...48-tunnist ravi tuleb FVIII:C liigse tõusu vältimiseks kaaluda annuste vähendamist ja/või annustevahelise intervalli suurendamist või FVIII vähem sisaldava vWF- ravimi kasutamist.
Ennetav ravi
Pikaajaliseks ennetavaks raviks vWD-ga patsientidel tuleb kaaluda annuse 25...40 RÜ vWF:RCo kasutamist kehakaalu 1 kg kohta sagedusega 1 kuni 3 korda nädalas. Seedetrakti verejooksude või menorraagiaga patsientidel võib osutuda vajalikuks kasutada lühemaid annuseintervalle või suuremaid annuseid. Ravi annus ja kestus sõltuvad patsiendi kliinilisest seisundist ja tema vWF:RCo ja FVIII:C tasemetest vereplasmas.
vWD-ga lapsed
Verejooksude ravi
Lastel on verejooksu raviks tavaliselt soovitatav kasutada von Willebrandi faktorit (vWF:RCo)
40...80 RÜ/kg, mis vastab 20...40 RÜ FVIII:C-le kehakaalu 1 kg kohta.
Ennetav ravi
12...18-aastased patsiendid: annustamine põhineb samadel juhistel kui täiskasvanute puhul.
Patsiendid vanuses < 12 aastat: kliinilise uuringu andmete põhjal, mille kohaselt alla 12 aasta vanustel patsientidel oli vWF kontsentratsioon madalam, tuleb kaaluda ennetava annuse kasutamist vahemikus 40...80 RÜ vWF:RCo kehakaalu 1 kg kohta 1 kuni 3 korda nädalas.
Ravi annus ja kestus sõltuvad patsiendi kliinilisest seisundist ning tema vWF:RCo ja FVIII:C
tasemetest vereplasmas. A-hemofiilia
Oluline on arvutada annus, kasutades toodud FVIII:C RÜ-de arvu.
Annus ja asendusravi kestus sõltuvad FVIII puudulikkuse astmest, verejooksu asukohast ja ulatusest ning patsiendi kliinilisest seisundist.
Manustatavate VIII hüübimisfaktori ühikute arvu väljendatakse rahvusvahelistes ühikutes (RÜ), mis on seotud WHO kehtiva kontsentraadi standardiga VIII hüübimisfaktori sisaldavate ravimite kohta. VIII hüübimisfaktori plasmaaktiivsust väljendatakse protsendina (normaalse inimplasma suhtes) või eelistatult rahvusvahelistes ühikutes (plasma FVIII-sisalduse rahvusvahelise standardi suhtes).
FVIII aktiivsuse 1 RÜ on võrdne sama VIII hüübimisfaktori kogusega 1 ml normaalses inimplasmas.
Ravi vajadusel
VIII hüübimisfaktori vajaliku annuse arvutamine põhineb empiirilisel leiul, et 1 RÜ VIII hüübimisfaktorit kg kehakaalu kohta tõstab VIII hüübimisfaktori taset plasmas normaalse aktiivsusega
võrreldes ligikaudu 2% (in vivo mõõtmise tulemus 2 RÜ/dl). Vajalik annus määratakse järgmise valemi abil.
Vajalikud ühikud = kehakaal [kg] × soovitud VIII hüübimisfaktori tõus [% või RÜ/dl] × 0,5. Manustatav kogus ja manustamissagedus tuleb alati määrata nii, et saavutatakse individuaalse
haigusjuhu puhul maksimaalne kliiniline tõhusus.
Järgnevate veritsusepisoodide puhul ei tohi VIII hüübimisfaktori aktiivsus langeda allapoole toodud plasmaaktiivsuse taseme (protsentides normaalväärtusest või RÜ/dl) vastava perioodi jooksul. Järgmist tabelit saab kasutada annustamise suunisena eri veritsusepisoodide ja operatsioonide puhul.
Verejooksu aste / kirurgilise protseduuri tüüp | Vajalik FVIII tase (% või RÜ/dl) | Annustamissagedus (tunnid) / ravi kestus (päevad) |
Verejooks | ||
Varane hemartroos, lihasveritsus või suu limaskestade veritsus | 20...40 | Infusiooni korrata iga 12...24 tunni järel vähemalt 1 päev, kuni veejooksuepisood on kaasneva valu järgi otsustades möödunud või on saavutatud paranemine. |
Ulatuslikum hemartroos, lihasveritsus või hematoom | 30...60 | Infusiooni korrata iga 12...24 tunni järel vähemalt 3...4 päeva, kuni valu ja äge häire on taandunud. |
Eluohtlikud verejooksud | 60...100 | Infusiooni korrata iga 8...24 tunni järel, kuni oht on möödunud. |
Kirurgiline operatsioon | ||
Väikekirurgia sh hamba väljatõmbamine | 30...60 | Infusiooni korrata iga 24 tunni järel vähemalt 1 päev, kuni saavutatakse paranemine. |
Suur operatsioon | 80...100 (pre- ja postoperatiivselt) | Infusiooni korrata iga 8...24 tunni järeltagant, kuni haava piisava paranemiseni, seejärel ravida veel vähemalt 7 päeva jooksul, et säiliks FVIII aktiivsus 30...60% (RÜ/dl). |
Ravijälgimine
Ravikuuri ajal soovitatakse VIII hüübimisfaktori sisaldust asjakohaselt määrata, millest juhinduda manustatava annuse suuruse ja korduvate infusioonide sageduse määramisel. Individuaalsete patsientide vastus FVIII-le võib erineda, mistõttu saavutatakse erinevad in vivo paranemise astmed ja esinevad erinevad poolväärtusajad. Kehakaalu alusel määratav annus võib vajada korrigeerimist ala- või ülekaalulistel patsientidel. Eriti suuremate kirurgiliste sekkumiste puhul on vajalik asendusravi täpne jälgimine hüübimisanalüüsi (VIII hüübimisfaktori aktiivsus plasmas) abil.
Ennetavravi
Raske A-hemofiiliaga patsientide pikaajalise profülaktika tavapärane annus on 20...40 RÜ-d FVIII kg kehakaalu kohta 2...3-päevaste intervallide järel. Mõnedel juhtudel – eriti nooremate patsientide puhul
– võivad vajalikud olla lühemad annustevahelised intervallid või suuremad annused.
A-hemofiiliagalapsed
A-hemofiiliaga < 18-aastaste laste ja noorukite puhul põhineb annustamine kehakaalul ja seega üldjoontes samadel suunistel, mis täiskasvanute puhul. Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks kasutada
lühemaid annustevahelisi intervalle ja suuremaid annuseid. Manustamissagedus tuleb alati määrata nii, et saavutatakse individuaalse haigusjuhu puhul maksimaalne kliiniline tõhusus.
Eakad
Eakate puhul pole annuse kohandamine vajalik.
