Vpriv
velaglucerase alfa
alfavelaglütseraas
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arstiga.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arstiga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.
Mis ravim on VPRIV ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne VPRIV’i kasutamist
Kuidas VPRIV’i kasutada
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas VPRIV’i säilitada
Pakendi sisu ja muu teave
VPRIV on kasutamiseks pikaajaliseks ensüümasendusraviks 1. tüüpi Gaucher’ tõvega patsientidel. Gaucher’ tõbi on geneetiline häire, mida põhjustab ensüümi alfavelaglütseraasi puudumine või defekt.
Kui see ensüüm puudub või ei toimi õigesti, koguneb organismi siserakkudes glükotserebrosiidi, mis
kutsub esile Gaucher’ tõve nähte ja sümptomeid.
VPRIV sisaldab toimeainet nimetusega alfavelaglütseraas, mis on on ette nähtud puuduva või defektse ensüümi glükotserebrosidaasi asendamiseks Gaucher’ tõvega patsientidel.
kui olete alfavelaglütseraasi või selle ravimi mis tahes koostisosa (loetletud lõigus 6) suhtes
allergiline.
Enne VPRIV’i kasutamist pidage nõu oma arstiga.
Kui teid ravitakse VPRIV’iga, võib teil tekkida infusiooni ajal või pärast seda kõrvaltoimeid (vt lõik 4 „Võimalikud kõrvaltoimed“). Neid nimetatakse infusiooniga seotud reaktsioonideks ning
need võivad avalduda ülitundlikkusreaktsioonina, mille sümptomiteks on näiteks iiveldus,
lööve, hingamisraskus, seljavalu, ebamugavustunne (pitsitustunne) rinnus, nõgestõbi, liigesevalu või peavalu.
Lisaks ülitundlikkusreaktsioonide sümptomitele võivad infusiooniga seotud reaktsioonid
avalduda sümptomitena, nagu pearinglus, kõrge vererõhk, väsimus, palavik, sügelus, hägustunud nägemine või oksendamine.
Kui teil tekib ükskõik milline neist sümptomitest, peate sellest kohe arstile rääkima.
Teile võidakse anda lisaks ravimeid, mis seda ravivad või aitavad edasisi reaktsioone ennetada.
Need ravimid võivad olla näiteks antihistamiinsed ained, antipüreetikumid ja kortikosteroidid.
Kui reaktsioon on raske, katkestab arst kohe intravenoosse infusiooni ja alustab teil sobivat ravi.
Kui reaktsioonid on rasked ja/või selle ravimi toime kaob, teeb arst teile vereanalüüsi kontrollimiseks antikehade suhtes, mis võivad mõjutada teie ravi tulemust.
Arst või õde võib otsustada VPRIV’i manustamist jätkata isegi siis, kui teil tekivad infusiooniga seotud reaktsioonid. Teie seisundit jälgitakse hoolikalt.
Öelge oma arstile, kui teil on varem tekkinud infusiooniga seotud reaktsioon mõne Gaucher’ tõve puhul kasutatud ensüümasendusravi suhtes.
Ärge kasutage alla 4 aasta vanustel lastel, sest selles vanuserühmas ravimi kasutamise kogemus
puudub.
Teatage oma arstile, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mis tahes muid
ravimeid.
Raseduse ajal ja mõne nädala jooksul pärast sünnitust võib Gaucher’ tõbi naistel aktiviseeruda. Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arstiga.
Ei ole teada, kas VPRIV eritub rinnapiima. Kui te imetate või kavatsete imetada, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arstiga. Arst aitab otsustada, kas katkestada imetamine või lõpetada ravi VPRIV’iga, võttes arvesse imetamise kasu lapsele ja ravi eeliseid emale.
VPRIV ei mõjuta või mõjutab ebaoluliselt autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet.
Ravim sisaldab 12,15 mg naatriumi (söögisoola peamine koostisosa) ühes viaalis. See on võrdne
0,6%-ga naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest täiskasvanutel.
Seda ravimit võib kasutada ainult Gaucher’ tõve ravi tundva arsti asjakohase meditsiinilise järelevalve all. Seda manustab arst või õde intravenoosse infusioonina.
Soovitatav annus on 60 ühikut/kg, mis manustatakse igal teisel nädalal.
Kui teil ravitakse praegu Gaucher’ tõbe mõne teise ensüümasendusraviga ja arst soovib teid üle viia VPRIV’i kasutamisele, võidakse teile manustada VPRIV’i algul samas annuses ja sama sagedusega kui teie praegust ensüümasendusravi.
VPRIV’i võib manustada lastele ja noorukitele (4 kuni 17 aasta vanuses) sama annuse ja sagedusega kui täiskasvanutel.
VPRIV’i võib manustada eakatele (65-aastased ja vanemad) samas annuses ja sama sagedusega kui
täiskasvanutele.
Arst jälgib teie ravivastust ja võib aja jooksul teie annust muuta (suurendada või vähendada).
Kui te talute haiglas infusioone hästi, võib arst või õde manustada teile infusioone kodus.
VPRIV’i turustatakse viaalis tihendatud pulbrina, mis tuleb segada steriilse veega ja lahjendada seejärel enne intravenoosset infundeerimist 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahusega.
Pärast valmistamist manustab arst või õde teile ravimit tilguti kaudu veeni (intravenoosse infusioonina) 60 minuti jooksul.
Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arstiga.
Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.
Sageli (võib esineda kuni 1 inimesel 10st) esines patsientidel rasket allergilist reaktsiooni koos raskendatud hingamise, ebamugavustundega (pitsitustundega) rinnus, iiveldusega ning näo, huulte, keele või kõri tursega (anafülaktilised/anafülaktoidsed reaktsioonid). Lisaks esines sageli allergilist nahareaktsiooni näiteks nõgestõve, rasket löövet või sügelust. Nende sümptomite tekkimisel rääkige sellest kohe arstile.
Enamik kõrvaltoimeid, sealhulgas allergilised reaktsioonid, tekkis infusiooni ajal või veidi pärast seda. Neid nimetatakse infusiooniga seotud reaktsioonideks. Muud infusiooniga seotud reaktsioonid, mis esinesid väga sageli (võib esineda rohkem kui 1 inimesel 10st), olid peavalu, pearinglus, palavik/kehatemperatuuri tõus, seljavalu, liigesevalu ja väsimus ning kõrge vererõhk (sageli teatatud), hägustunud nägemine ja oksendamine (aeg-ajalt teatatud). Nende sümptomite tekkimisel rääkige sellest kohe arstile.
Teiste kõrvaltoimete hulka kuuluvad:
luuvalu
nõrkus/jõuetus
kõhuvalu
haava verejooksu peatamiseks kulunud aja pikenemine võib põhjustada kalduvust iseeneslike verejooksude ja verevalumite tekkeks
nahaõhetus
südametegevuse kiirenemine
antikehade tekkimine VPRIV-ile (vt lõik 2)
vererõhu langus
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla
ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi(Vlisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.
Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud karbil ja sildil pärast „EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.
Hoida külmkapis (2 ºC...8 ºC). Mitte lasta külmuda.
Hoida viaal välispakendis, valguse eest kaitstult.
Lahustatudjalahjendatudinfusioonilahus:
kasutage kohe. Ravimit võib säilitada kuni 24 tundi temperatuuril 2 C…8 C.
Ärge kasutage seda ravimit, kui täheldate lahuse värvuse muutust või kui näete selles võõrosakesi. Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada
ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.
Toimeaine on alfavelaglütseraas.
Iga viaal sisaldab 400 ühikut alfavelaglütseraasi.
Pärast lahustamist sisaldab 1 ml lahust 100 ühikut alfavelaglütseraasi.
Teised abiained on sahharoos, naatriumtsitraatdihüdraat, sidrunhappe monohüdraat ja polüsorbaat 20 (vt lõik 2„VPRIV sisaldab naatriumi“).
20 ml klaasviaal valge kuni valkja pulbriga infusioonilahuseka.
Pakendis on 1, 5 ja 25 viaali.
Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Iirimaa
Tel: + 800 66838470
E-mail: medinfoEMEA@takeda.com
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Iirimaa
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Iirimaa
Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele:
VPRIV on infusioonilahuse pulber. See vajab lahustamist ja lahjendamist ning on ette nähtud ainult intravenoosseks infusiooniks. VPRIV on ainult ühekordseks kasutamiseks ning seda manustatakse läbi 0,2 või 0,22 µm filtri. Kasutamata jäänud lahus tuleb hävitada. VPRIV’i ei tohi infundeerida sama infusiooni käigus koos teiste ravimitega, sest sobivust lahuses koos teiste ravimitega ei ole hinnatud. Kogu infundeeritav kogus tuleb manustada 60 minuti jooksul.
Kasutageaseptilisivõtteid. Valmistage VPRIV ette järgmiselt:
Määrake kindlaks lahustamist vajavate viaalide arv, lähtudes konkreetse patsiendi kehakaalust ja määratud annusest.
Võtke vajalik arv viaale külmkapist välja. Lahustage iga viaal steriilse süsteveega: Viaali suurus Steriilne süstevesi
400 ühikut 4,3 ml
Pärast lahustamist segage viaale ettevaatlikult. Mitte loksutada.
Enne lahjendamisega jätkamist kontrollige viaalides olevat lahust visuaalselt; lahus peab olema selge või veidi veiklev ning värvitu; ärge kasutage, kui lahus on värvi muutnud või sisaldab võõrosakesi.
Võtke sobivast arvust viaalidest arvutatud mahus VPRIV’i. Osa lahusest jääb viaali: Viaali suurus Väljavõetav maht
400 ühikut 4,0 ml
Lahjendage vajalik üldmaht 100 ml 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahuses. Segage ettevaatlikult. Ärge loksutage. Alustage infusiooni 24 tunni jooksul alates lahustamisest.
Mikrobioloogilise saastatuse vältimiseks tuleb ravimit kohe kasutada. Kui ravimit ei kasutata kohe, vastutab selle säilitusaja ja -tingimuste eest kasutaja. Ravimit võib säilitada kuni 24 tundi temperatuuril 2 C kuni 8 °C.
Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.
Bioloogiliste ravimpreparaatide jälgitavuse parandamiseks tuleb manustatava ravimi nimi ja partii number selgelt dokumenteerida.