Naglazyme
galsulfase
Galsulfaas
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arstiga.
Kui ükskõik milline kõrvaltoimetest muutub tõsiseks või kui te märkate mõnda kõrvaltoimet, mida selles infolehes ei ole nimetatud, palun rääkige sellest oma arstile.
Mis ravim see on ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne selle ravimi saamist
Kuidas seda ravimit manustatakse
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas seda ravimit säilitada
Pakendi sisu ja muu teave
Naglazyme’i kasutatakse haiguse MPS VI (mukopolüsahharidoos VI) raviks.
VI tüüpi mukopolüsahharidoosiga inimestel on ensüümi N-atsetüülgalaktosamiini 4-sulfataasi tase madal või see ensüüm puudub; see ensüüm lagundab organismis teatavaid aineid (glükoosaminoglükaane). Selle tulemusena jäävad need ained lagundamata ja organismis vajalikul viisil töötlemata. Need kogunevad paljudesse kehakudedesse, mis põhjustabki VI tüüpi mukopolüsahharidoosi sümptomeid.
See ravim sisaldab rekombinantset ensüümi galsulfaasi. See võib asendada looduslikku ensüümi, mis VI tüüpi mukopolüsahharidoosiga patsientidel puudub. Ravi on parandanud kõndimise ja treppidest käimise võimet ja vähendanud kehas glükoosaminoglükaanide tasemeid. See ravim võib vähendada VI tüüpi mukopolüsahharidoosi sümptomeid.
Kui teil on tekkinud galsulfaasi või Naglazyme’i mõne muu koostisosa suhtes raske või eluohtlik allergiline (ülitundlikkkuse) reaktsioon ja ravimi uuesti manustamine ei õnnestunud.
Naglazyme’ga ravi ajal võivad teil tekkida infusiooniga seotud reaktsioonid. Infusiooniga seotud reaktsiooniks loetakse kõiki kõrvalnähte, mis tekivad infusiooni ajal või samal päeval (vt lõik 4 „Võimalikud kõrvaltoimed“). Sellise nähu tekkimisel peaksite viivitamatult võtma ühendust arstiga.
Allergilise reaktsiooni tekkides võib arst infusiooni aeglustada või katkestada. Arst võib anda allergiliste reaktsioonide raviks ka lisaravimeid.
Kui teil on enne selle ravimi saamist palavik või hingamisraskused, konsulteerige arstiga Naglazyme’i infusiooni edasilükkamise osas.
Kui teil on kaasuv südamehaigus, öelge seda oma arstile ükskõik millal ravi ajal Naglazyme'iga.
Selle teabe põhjal võib ta teie infusiooni kohandada.
Neeru- ja maksahäiretega patsientidel ei ole selle ravimi kasutamist uuritud. Öelge arstile, kui teil on neeru- või maksapuudulikkus.
Öelge oma arstile, kui teil tekivad lihasvalu, käte või jalgade tuimus või soole- või põiehäired, sest neid võib põhjustada teie seljaajule avalduv surve.
Palun informeerige oma arsti, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud mingeid muid ravimeid, kaasa arvatud ilma retseptita ostetud ravimeid.
Naglazyme’i ei tohi manustada raseduse ajal, kui see ei ole hädavajalik. Küsige oma arstilt nõu, enne kui hakkate ravimit võtma.
Pole teada, kas galsulfaas imendub rinnapiima. Seetõttu tuleb Naglazyme’ga ravi ajaks rinnaga toitmine katkestada. Küsige oma arstilt nõu, enne kui hakkate ravimit võtma.
Ravimi toime kohta autojuhtimisele ja masinate käsitsemise võimele ei ole uuringuid läbi viidud.
Iga 5 ml viaal sisaldab 0,8 mmol (18,4 mg) naatriumi ja seda manustatakse naatriumkloriidi 9 mg/ml süstelahuses. Seda tuleb arvestada piiratud naatriumisisaldusega dieedil olevate patsientide puhul.
Naglazyme’t manustab teile arst või õde.
Teile manustatav annus sõltub teie kehakaalust. Soovitatav annus on 1 mg kg kehakaalu kohta, mida manustatakse üks kord nädalas tilgutiga (intravenoosse infusiooni teel). Iga infusioon kestab ligikaudu 4 tundi. Esimese tunni jooksul toimub infusioon aeglaselt (ligikaudu 2,5% kogu lahusest) ning kogu ülejäänud lahus (ligikaudu 97,5%) manustatakse kolme tunniga.
Naglazyme’i manustatakse õe või arsti järelevalve all, kes kontrollib, et manustatakse õige annus, ning võtab vajaduse korral meetmeid.
Kui teil on Naglazyme’i infusioon vahele jäänud, pidage palun nõu arstiga. Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arstiga.
Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki. Kõrvatoimeid esines põhiliselt ravimi manustamise ajal patsientidele või veidi hiljem (infusiooniga
seotud reaktsioonid). Kõige tõsisemad kõrvaltoimed olid näoturse ja palavik (väga sage); hingamisel pikemad vaheajad, hingamisraskused, astma ja nahapõletik (sage); ning keele ja kõri turse ja raske allergiline reaktsioon sellele ravimile (esinemissagedus teadmata).
alandamiseks (antipüreetikume).
Infusiooniga seotud reaktsioonide kõige sagedamad sümptomid on palavik, külmavärinad, lööve, nahapõletik ja hingeldus.
Väga sagedad kõrvaltoimed (neid võib esineda rohkem kui ühel inimesel kümnest):
kurguvalu
gastroenteriit
reflekside nõrgenemine
peavalu
silmapõletik
silmade hägustumine
kuulmise halvenemine
kõrge vererõhk
hingeldus
ninakinnisus
naba väljavõlvumine
oksendamine
iiveldus
kihelus
valu (sealhulgas kõrva-, kõhu-, liigese-, rindkerevalu)
halb enesetunne
Sagedad kõrvaltoimed (neid võib esineda kuni 1 inimesel 10st):
treemor
madal vererõhk
köha
vilistav hingamine
nahapunetus
Muud, teadmata sagedusega kõrvaltoimed:
šokk
kipitus
südametegevuse aeglustumine
südametegevuse kiirenemine
naha sinakus
naha kahvatus
vere madal hapnikutase
kiire hingamine
Kui teil tekib ükskõik milline nimetatud sümptom või muu sümptom, mida selles infolehes ei ole nimetatud, rääkige sellest kohe oma arstile. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi kaudu, mis on loetletud V lisas, kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.
Hoida laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud viaalil pärast EXP. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.
Kinnised viaalid:
Hoida külmkapis (2 C…8 C). Mitte hoida sügavkülmas.
Lahjendatud lahused: kasutusaegne keemilis-füüsikaline stabiilsus on tõestatud 4 ööpäeva jooksul toatemperatuuril (23 C…27 C).
Mikrobioloogilise saastatuse vältimiseks tuleb ravim kohe ära kasutada. Kui ravimit ei kasutata kohe, on kõlblikkusaeg ja säilitamistingimused kasutaja vastutusel ega tohiks tavaliselt ületada 24 tundi temperatuuril 2°C kuni 8°C ja sellejärgselt manustamise ajal toatemperatuuril (23 C…27 C) kuni 24 tundi.
Ärge kasutage, kui te märkate lahuses osakesi.
Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.
Toimeaine on galsulfaas. Üks ml Naglazyme’i lahust sisaldab 1 mg galsulfaasi. Üks 5 ml viaal sisaldab 5 mg galsulfaasi. Galsulfaas on inimese N-atsetüülgalaktosamiini 4-sulfataasi rekombinantne vorm, mis on valmistatud hiina hamstri munasarja rakkude geneetilisel töötlusel.
Abiained on: naatriumkloriid, ühealuseline naatriumfosfaatmonohüdraat, kahealuseline naatriumfosfaatheptahüdraat, polüsorbaat 80, süstevesi.
Naglazyme on saadaval infusioonilahuse kontsentraadina. Selge kuni kergelt opalestseeruv ja värvitu kuni helekollane lahus ei tohi sisaldada nähtavaid osakesi. Enne infusiooni teel manustamist tuleb lahust lahjendada.
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298 Iirimaa
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Iirimaa
Täpne teave selle ravimi kohta on kättesaadav Euroopa Ravimiameti kodulehel https://www.ema.europa.eu/. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.
<-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Järgmine teave on mõeldud ainult meditsiinipersonalile või tervishoiutöötajale:
Naglazyme’i ei tohi segada teiste ravimitega samasse infusioonikotti. Erandid on allnimetatud lahused.
Iga Naglazyme’i viaal on mõeldud ainult ühekordseks kasutuseks. Infusioonilahuse kontsentraat tuleb lahjendada 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahusega, järgides aseptika nõudeid. Soovitatav on Naglazyme’i lahust patsientidele manustades kasutada 0,2 µm voolikusisese filtriga infusioonikomplekti.
Kasutamata ravim või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.
Ravitava patsiendi kehakaalu arvestades tuleb kindlaks teha lahjendatavate viaalide arv ja võtta need külmkapist välja ligikaudu 20 minutit enne, et lasta neil toatemperatuurini soojeneda.
Enne lahjendamist tuleb kõiki viaale kontrollida võõrosakeste ja värvimuutuse suhtes. Selge kuni kergelt opalestseeruv ja värvitu kuni helekollane lahus ei tohi sisaldada nähtavaid osakesi.
9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahuse 250 ml kotist tuleb eemaldada lisatava Naglazyme’i mahu võrra lahust ja see ära visata. Kui on vedeliku ülekoormuse oht või patsient kaalub alla 20 kg,
tuleb kaaluda 100 ml infusioonikoti kasutust; sel juhul tuleb infusioonikiirust (ml/min) vähendada nii, et manustamisaeg ei oleks alla 4 tunni. Kui kasutatakse 100 ml infusioonikotti, võib vajaliku koguse Naglazyme’i lisada otse kotti.
Naglazyme’i vajalik kogus tuleb aeglaselt lisada 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahusesse. Enne infusiooni tuleb lahust õrnalt segada.
Enne kasutust tuleb lahust silmaga kontrollida võõrosakeste suhtes. Kasutada tohib ainult läbipaistvaid ja värvituid lahuseid, mis ei sisalda nähtavaid osakesi.