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AstraZeneca

Voncento
human coagulation factor VIII / human von willebrand factor

Gebrauchsinformation: Information für Anwender


Voncento 250 I.E. FVIII /600 I.E. VWF (5 ml Lösungsmittel) Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung

Voncento 500 I.E. FVIII /1200 I.E. VWF (10 ml Lösungsmittel) Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung

Voncento 500 I.E. FVIII /1200 I.E. VWF (5 ml Lösungsmittel) Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung

Voncento 1000 I.E. FVIII /2400 I.E. VWF (10 ml Lösungsmittel) Pulver und Lösungsmittel zur

Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung

Blutgerinnungsfaktor VIII, vom Menschen

von Willebrand Faktor, vom Menschen


Lesen Sie die gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie mit der Anwendung dieses Arzneimittels beginnen, denn sie enthält wichtige Informationen.

Eine innere Faltschachtel enthält: 1 Einmalspritze 10 ml

  1. Venenpunktionsbesteck

  2. Alkoholtupfer

  1. unsteriles Pflaster

    Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr gebracht.


    Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller


    CSL Behring GmbH

    Emil-von-Behring-Straße 76

    35041 Marburg

    Deutschland


    Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung.


    België/Belgique/Belgien CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20

    Lietuva

    CentralPharma Communications UAB

    Tel: +370 5 243 0444


    България МагнаФарм България Тел: +359 2 810 3949

    Luxembourg/Luxemburg

    CSL Behring NV

    Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)


    Česká republika

    CSL Behring s.r.o.

    Tel: + 420 702 137 233

    Magyarország

    CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290


    Danmark

    CSL Behring AB

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    Deutschland

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    Tel: +385 (1) 631-1833

    România

    Prisum International Trading srl

    Tel: +40 21 322 0171


    Ireland Slovenija

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    Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im.


    verfügbar.


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    Die folgenden Informationen sind nur für medizinisches Fachpersonal bestimmt:


    Dosierung


    von Willebrand Syndrom:


    Es ist unbedingt darauf zu achten, die Dosierung in I.E. auf Basis des Mengenverhältnisses des VWF:RCo zu berechnen.

    Im allgemeinen hebt 1 I.E./kg VWF:RCo den Plasmaspiegel des VWF:RCo um 0,02 I.E./ml

    (2 %) an.


    Es sollten VWF:RCo Spiegel von > 0,6 I.E./ml (60%) und FVIII:C-Spiegel von > 0,4 I.E./ml (40%) angestrebt werden.


    Bedarfsbehandlung

    Im allgemeinen werden 40 – 80 I.E./kg von Willebrand Faktor (VWF:RCo) und 20-40 I.E. FVIII:C/kg Körpergewicht empfohlen, um eine Blutstillung zu erhalten.


    Eine Anfangsdosis von 80 I.E./kg VWF:RCo kann erforderlich sein, besonders bei Patienten mit Typ 3 VWS, bei denen zur Erhaltung adäquater Plasmaspiegel höhere Dosen als bei anderen Typen des VWS erforderlich sein können.


    Vorbeugung von Blutungen im Fall von Operationen:

    Zur Vorbeugung von übermäßigen Blutungen während und nach Operationen sollte das Präparat 1 bis

  2. Stunden vor der Operation verabreicht werden.


Eine angemessene Dosierung sollte alle 12 – 24 Stunden wiederholt werden. Dosierung und Dauer der Therapie richten sich nach dem klinischen Zustand des Patienten, nach Art und Ausmaß der Blutung

und den VWF:RCo- und FVIII:C-Spiegeln.


Bei der Anwendung eines FVIII-enthaltenden VWF-Produktes sollte sich der behandelnde Arzt bewusst sein, dass eine kontinuierliche Behandlung einen übermäßigen Anstieg von FVIII:C verursachen kann. Zur Vermeidung eines starken Anstiegs von FVIII:C sollte nach einer 24 – 48 stündigen Behandlung eine Reduzierung der Dosierung, und/oder eine Verlängerung des Dosierungintervalls, oder die Gabe eines VWF-Präparates mit einem niedrigen FVIII-Gehalt in Betracht gezogen werden.


Prophylaktische Behandlung:

Bei der Langzeitprophylaxe bei Patienten mit VWS wird eine Dosis von 25 - 40 I.E. VWF:RCo /kg Körpergewicht 1 bis 3 mal pro Woche empfohlen. Bei Patienten mit Magen-Darmblutungen oder Menstruationsblutungen können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig werden. Dosierung und Dauer der Anwendung richten sich nach dem klinischen Zustand des Patienten, so wie auch nach ihren VWF:RCo und FVIII:C Plasmaspiegeln.


Kinder und Jugendliche mit VWS:

Behandlung von Blutungen

Im Allgemeinen werden bei Kindern und Jugendlichen 40 – 80 I.E./kg von Willebrand Faktor (VWF:RCo) und 20-40 I.E. FVIII:C/kg Körpergewicht empfohlen, um Blutungen zu behandeln.


Prophylaktische Behandlung:

Patienten im Alter von 12 bis 18 Jahren: Die Dosierung basiert auf den gleichen Empfehlungen wie für Erwachsene.


Kinder < 12 Jahre: In einer klinischen Studie mit Kindern < 12 Jahren wurde gezeigt, dass diese eine geringere VWF-Aufnahme aufweisen als Patienten ≥ 12 Jahren. Basierend auf den Ergebnissen dieser klinischen Studie können 1 bis 3 mal pro Woche prophylaktische Dosen von 40 – 80 I.E. VWF:RCo/kg in Betracht gezogen werden.


Dosierung und Dauer der Anwendung richten sich nach dem klinischen Zustand des Patienten, so wie auch nach ihren VWF:RCo und FVIII:C Plasmaspiegeln.


Hämophilie A:


Es ist unbedingt darauf zu achten, die Dosierung in I.E. auf Basis des Mengenverhältnisses des FVIII:C zu berechnen.

Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des Faktor VIII- Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten.


Die Anzahl der zu verabreichenden Faktor VIII-Einheiten wird in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, die sich auf den derzeitigen WHO-Konzentrat Standard für Faktor VIII-Produkte beziehen. Die Faktor VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf das normale Humanplasma) oder bevorzugt in Internationalen Einheiten (bezogen auf den Internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben.


Eine I.E. Faktor VIII-Aktivität entspricht dem Faktor VIII-Gehalt von 1 ml normalem Humanplasma.


Bedarfsbehandlung:

Die Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 I.E.

FVIII pro kg Körpergewicht die FVIII-Aktivität im Plasma um ca. 2 % der normalen Aktivität (in vivo recovery 2 I.E./dl) anhebt. Die benötigte Dosis wird nach folgender Formel berechnet:


Erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) x gewünschter Faktor VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x 0,5.

Die Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren.


Bei den folgenden Blutungsereignissen soll die Faktor VIII-Aktivität (in % der Norm oder I.E./dl) während des entsprechenden Zeitraums nicht unter den angegebenen Wert abfallen. Die folgende Tabelle dient als Empfehlung für die Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen:


Schweregrad der Blutung/Art des chirurgischen Eingriffs

Benötigter FVIII-Spiegel (% oder I.E./dl)

Häufigkeit der Dosierung (Stunden)/Dauer der Behandlung (Tage)

Blutung

Beginnende Hämarthrosen,

Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle

20 – 40

Wiederholung der Infusion alle 12 bis 24

Stunden für mind. 1 Tag, bis die Blutung (angezeigt durch Schmerz) gestillt oder bis die Wundheilung abgeschlossen ist.

Ausgedehntere

Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome

30 – 60

Wiederholung der Infusion alle 12 bis 24

Stunden für 3 bis 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung.

Lebensbedrohliche Blutungen

60 – 100

Wiederholung der Infusion alle 8 bis 24 Stunden bis zur Aufhebung des

lebensbedrohlichen Zustandes.

Chirurgische Eingriffe

Kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion

30 – 60

Wiederholung der Infusion alle 24 Stunden für mind. 1 Tag, bis die

Wundheilung abgeschlossen ist.

Größere Eingriffe

80 – 100

(prä- und postoperativ)

Wiederholung der Infusion alle 8 bis 24

Stunden bis zum adäquaten Abschluss der Wundheilung, dann Behandlung für mind. weitere 7 Tage zur Erhaltung einer FVIII- Aktivität von 30 % bis 60 % (I.E./dl).


Therapieüberwachung

Zur Festlegung der benötigten Dosis und Infusionshäufigkeiten werden geeignete Bestimmungen der Faktor VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen. Einzelne Patienten können in ihrem Ansprechen auf Faktor VIII variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Recoveries zeigt. Die Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss bei unter- oder übergewichtigen Patienten eventuell angepasst werden. Vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue gerinnungsanalytische Überwachung (FVIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich.


Prophylaktische Behandlung:

Bei der Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A betragen die

üblichen Dosen 20 bis 40 I.E. FVIII/kg Körpergewicht in Intervallen von 2 bis 3 Tagen. In manchen Fällen, besonders bei jungen Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig werden.


Kinder und Jugendliche mit Hämophilie A:

Die Dosierung im Rahmen der Behandlung der Hämophilie A bei Kindern und Heranwachsenden im Alter < 18 Jahren richtet sich nach dem Körpergewicht und deshalb generell nach den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene. In manchen Fällen können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig werden. Die Häufigkeit der Anwendung soll sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren.


Ältere Menschen:

Für ältere Patienten ist keine Dosierungsanpassung notwendig.