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OÖPQRSTUVWXYZβ0-9
Voncento
human coagulation factor VIII / human von willebrand factor
Blutgerinnungsfaktor VIII, vom Menschen
von Willebrand Faktor, vom Menschen
Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen.
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt, das medizinische Fachpersonal oder Ihren Apotheker.
Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter.
Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie.
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, das medizinische Fachpersonal oder Ihren Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4.
Was ist Voncento und wofür wird es angewendet?
Was sollten Sie vor der Anwendung von Voncento beachten?
Wie ist Voncento anzuwenden?
Welche Nebenwirkungen sind möglich?
Wie ist Voncento aufzubewahren?
Inhalt der Packung und weitere Informationen
Das Produkt wird aus menschlichem Blutplasma (der flüssige Teil des Blutes) gewonnen. Es enthält als wirksamen Bestandteil Blutgerinnungsfaktor VIII (FVIII) vom Menschen und von Willebrand Faktor (VWF) vom Menschen.
Voncento wird in allen Altersgruppen zur Vorbeugung und Therapie von Blutungen, die durch den Mangel an den Blutgerinnungsfaktoren VWF bei dem von Willebrand Syndrom (VWS) und FVIII bei Hämophilie A im Blut entstehen, angewendet. Voncento wird nur angewendet wenn die Behandlung alleine mit einem anderen Medikament, Desmopressin, nicht wirksam ist oder nicht gegeben werden kann.
VWF und FVIII sind an der Blutgerinnung beteiligt. Das Fehlen beider Faktoren bedeutet, dass das Blut nicht so schnell gerinnen kann wie es sollte, und dadurch ein erhöhtes Risiko von Blutungen entsteht. Der Ersatz von VWF und FVIII mit Voncento korrigiert diesen Gerinnungsmechanismus vorübergehend.
Da Voncento FVIII und VWF enthält, ist es wichtig für Sie zu wissen, welcher Blutgerinnungsfaktor für Ihre Behandlung der wichtigste ist. Wenn Sie Hämophilie A haben, wird Ihr Arzt Ihnen Voncento mit der für Sie bestimmten Anzahl von FVIII-Einheiten verschreiben. Wenn Sie von Willebrand Syndrom (VWS) haben, wird Ihr Arzt Ihnen Voncento mit der für Sie bestimmten Anzahl von VWF- Einheiten verschreiben.
wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen VWF oder FVIII oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind (siehe Abschnitt 6.).
Dokumentation der Anwendung
Es wird dringend empfohlen, jedes Mal, wenn Sie Voncento erhalten, das Datum der Verabreichung, die Chargennummer des Produktes sowie die verabreichte Menge in Ihr Behandlungstagebuch einzutragen.
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, medizinischen Fachpersonal oder Apotheker bevor Sie Voncento anwenden.
Allergische Überempfindlichkeitsreaktionen sind möglich. Falls Symptome einer Überempfindlichkeit auftreten, sollten Sie die Anwendung des Medikaments sofort unterbrechen und ihren Arzt aufsuchen. Ihr Arzt sollte Sie über Frühzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen informieren. Diese beinhalten quaddelartiger Hautausschlag, generalisierte Nesselsucht, Engegefühl in der Brust, pfeifendes Atemgeräusch, niedrigen Blutdruck und Anaphylaxie (eine schwerwiegende allergische Reaktion, die schwere Atembeschwerden oder Schwindel verursacht). Bei einem Schock sollen die aktuellen medizinischen Richtlinien zur Schockbehandlung beachtet werden.
Die Bildung von Inhibitoren (Antikörpern) ist eine bekannte Komplikation, die während der Behandlung mit allen Arzneimitteln mit Faktor VIII auftreten kann. Diese Inhibitoren, insbesondere in hohen Konzentrationen, verhindern eine ordnungsgemäße Wirkung des Arzneimittels. Sie oder Ihr Kind werden sorgfältig auf das Entstehen dieser Inhibitoren überwacht. Falls Ihre Blutungen bzw. die Ihres Kindes mit Voncento nicht kontrolliert werden können, wenden Sie sich umgehend an Ihren Arzt.
Wenn Ihnen mitgeteilt wurde, dass Sie an einer Herzerkrankung leiden oder bei Ihnen das Risiko einer Herzerkrankung vorliegt, informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker.
Falls Sie für die Verabreichung von Voncento einen zentralvenösen Katheter (ZVK) benötigen, sollte Ihr Arzt an das Risiko von Katheter-bedingten Komplikationen denken. Hierzu zählen lokale Infektionen, Bakterien im Blut (Bakteriämie) sowie die Bildung eines Katheter-bedingten
Blutgerinnsels (Thrombose) in einem Blutgefäß.
von Willebrand Syndrom
Wenn Sie ein bekanntes Risiko für Thrombosen (Entwicklung von Blutgerinnseln) haben, sollten Sie auf Frühzeichen von Thrombosen beobachtet werden. Ihr Arzt sollte Sie zur Vorbeugung von Thrombosen behandeln.
Bei der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma werden vom Hersteller
bestimmte Maßnahmen ergriffen, um eine Übertragung von Infektionen auf den Patienten zu verhindern.
Diese Maßnahmen umfassen:
die sorgfältige Auswahl von Blut- und Plasmaspendern um sicherzustellen, dass diejenigen ausgeschlossen werden, die ein infektiöses Risiko tragen, sowie
die Testung jeder einzelnen Spende und jedes Plasmapools auf Anzeichen von Viren/Infektionen.
Die Hersteller dieser Produkte führen während der Verarbeitung von Blut oder Plasma auch Schritte zur Inaktivierung oder Entfernung von Viren durch.
Trotz dieser Maßnahmen kann die Möglichkeit der Übertragung von Erregern bei der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln nicht vollständig ausgeschlossen
werden. Dies gilt auch für bisher unbekannte oder neu auftretende Viren und für andere Arten von infektiösen Erkrankungen.
Die getroffenen Maßnahmen werden als wirksam angesehen für sogenannte „umhüllte“ Viren, wie
z. B. das humane Immunschwächevirus (HIV, das AIDS-Virus), das Hepatitis B- und das Hepatitis C- Virus (verursachen eine Leberentzündung) und für das „nicht-umhüllte“ Hepatitis A-Virus (verursacht auch eine Leberentzündung).
Für andere nicht-umhüllte Viren, wie z. B. Parvovirus B19, können die getroffenen Maßnahmen möglicherweise von eingeschränktem Wert sein.
Parvovirus B19 Infektionen können schwerwiegende Folgen haben
für schwangere Frauen (Risiko einer Infektion des ungeborenen Kindes) und
für Personen, deren Immunsystem geschwächt ist, oder die aufgrund bestimmter Formen von Blutarmut (z. B. Sichelzellenanämie oder hämolytische Anämie) eine gesteigerte Bildung roter Blutkörperchen aufweisen.
Ihr Arzt wird Ihnen empfehlen, eine Impfung gegen Hepatitis A und B in Betracht zu ziehen, falls Sie regelmäßig/wiederholt Präparate aus menschlichem Blut oder Plasma wie Voncento erhalten.
Die aufgeführten Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen gelten für Kinder und Jugendliche.
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden.
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren
Arzt oder Apotheker um Rat.
Voncento sollte in der Schwangerschaft und Stillzeit nur angewendet werden, wenn es unbedingt benötigt wird.
Voncento hat keinen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von
Maschinen.
Packungsgrößen mit 250 I.E. FVIII / 600 I.E. VWF (5 ml Lösungsmittel) und 500 I.E. FVIII / 1200
I.E. VWF (5 ml Lösungsmittel) enthalten bis zu 14,75 mg Natrium pro Flasche (Hauptbestandteile des Koch- / Tafelsalzes). Dies entspricht 0,74% der empfohlenen maximalen täglichen diätetischen Natriumzufuhr für einen Erwachsenen.
Packungsgrößen mit 500 I.E. FVIII / 1200 I.E. VWF (10 ml Lösungsmittel) und 1000 I.E. FVIII / 2400 I.E. VWF (10 ml Lösungsmittel) enthalten bis zu 29,50 mg Natrium pro Flasche (Hauptbestandteile des Koch- / Tafelsalzes). Dies entspricht 1,48% der empfohlenen maximalen täglichen diätetischen Natriumzufuhr für einen Erwachsenen.
Ihre Behandlung sollte von einem Arzt mit Erfahrung in der Behandlung von Blutgerinnungsstörungen überwacht werden.
Wenn Ihr Arzt denkt, daß Sie sich Voncento selbst verabreichen können, wird er Sie ausführlich unterweisen. Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Die benötigte Menge an VWF und FVIII sowie die Behandlungsdauer hängen ab von:
Dem Schweregrad Ihrer Erkrankung
Der Lokalisation und dem Ausmaß der Blutung
Ihrem Gesundheitszustand
Ihrem Körpergewicht
(siehe auch Abschnitt „Die folgenden Informationen sind nur für Ärzte bzw. medizinisches Fachpersonal bestimmt“).
Falls Ihnen Voncento für die Selbstbehandlung zu Hause verschrieben wurde, wird Ihr Arzt sicherstellen, dass Ihnen gezeigt wird, wie Voncento zu injizieren ist und wieviel Sie sich verabreichen müssen.
Folgen Sie den Anweisungen Ihres Arztes. Anwendung bei Kindern und Jugendlichen
Die Dosierung bei Kindern und Heranwachsenden im Alter < 18 Jahren richtet sich nach dem Körpergewicht und deshalb generell nach den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene.In manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können höhere Dosen notwendig werden.
Wenn Sie eine größere Menge von Voncento angewendet haben, als Sie sollten
Es wurde von fünf Fällen einer Überdosierung in klinischen Studien berichtet. Es waren keine
Nebenwirkungen mit diesen Berichten verbunden. Dennoch kann das Risiko einer Thrombose (Entwicklung von Blutgerinnseln) bei einer äußerst hohen Dosis nicht ausgeschlossen werden, besonders nicht bei VWS-Patienten.
Wenn Sie die Anwendung von Voncento vergessen haben
Machen Sie sofort mit der nächsten Dosis weiter und setzen Sie die Behandlung in dem von Ihrem Arzt genannten regelmäßigen Rhythmus fort.
Wenden Sie nicht die doppelte Menge an, wenn Sie die vorherige Anwendung vergessen haben.
Wenn Sie die Anwendung von Voncento abbrechen
Brechen Sie die Anwendung nicht ohne Absprache mit Ihrem Arzt ab.
Allgemeine Hinweise
Das Pulver muss unter keimarmen (aseptischen) Bedingungen mit dem Lösungsmittel gemischt und aus der Flasche aufgezogen werden.
Voncento darf nicht mit anderen Arzneimitteln, Lösungs- oder Verdünnungsmitteln außer den unter Abschnitt 6 aufgeführten Lösungsmitteln vermischt werden.
Die Lösung sollte klar bis leicht opaleszent sein, d.h. sie kann leicht schillern, wenn Sie sie gegen das Licht halten, darf aber keine deutlich sichtbaren Partikel enthalten. Das gelöste Produkt sollte nach der Filtration/dem Aufziehen der Lösung in die Spritze (siehe unten) und
vor der Anwendung visuell überprüft werden. Deutlich trübe Lösungen und Lösungen mit
Ausflockungen oder Niederschlag nach Filtration dürfen nicht verwendet werden.
Nicht gebrauchtes Produkt und Abfallmaterial sollte fachgerecht, gemäß den lokalen Anforderungen und den Anweisungen Ihres Arztes, entsorgt werden.
Zubereitung
Erwärmen Sie das Voncento Pulver und das Lösungsmittel auf Raum- oder Körpertemperatur ohne die Flaschen zu öffnen. Lassen Sie dazu die beiden Flaschen entweder ca. 1 Stunde bei Raumtemperatur
stehen oder halten Sie sie ein paar Minuten in Ihren Händen. Setzen Sie die Flaschen nicht direkter Hitze aus. Die Flaschen sollen nicht über Körpertemperatur (37°C) erwärmt werden.
Entfernen Sie dann vorsichtig die Plastikabdeckungen der Flaschen. Wischen Sie die frei liegenden Teile der Stopfen mit je einem Alkoholtupfer ab und lassen Sie diese trocknen, bevor Sie die Mix2Vial Packung (enthält das Filter Transfer Set) öffnen. Befolgen Sie dann die nachstehenden Anweisungen.
1 | 1. Entfernen Sie das Deckpapier von der Mix2Vial Packung. Das Mix2Vial nicht aus dem Blister entnehmen! |
2 | 2. Die Lösungsmittelflasche auf eine ebene, saubere Fläche stellen und festhalten. Das Mix2Vial Set mit dem Blister greifen und die blaue Seite des Adapters voran senkrecht nach unten in den Stopfen der Lösungsmittelflasche einstechen. |
3 | 3. Vorsichtig die Verpackung vom Mix2Vial Set entfernen, indem man den Blister am Siegelrand fasst und ihn senkrecht nach oben abzieht. Dabei ist darauf zu achten, dass nur der Blister und nicht das Mix2Vial entfernt wird. |
4 | 4. Die Produktflasche auf eine feste Unterlage stellen. Die Lösungsmittelflasche mit dem aufgesetzten Mix2Vial Set herumdrehen und den Dorn der transparenten Seite senkrecht nach unten in den Stopfen der Produktflasche einstechen. Das Lösungsmittel läuft automatisch in die Produktflasche über. |
5 | 5. Mit der einen Hand die Produktseite und mit der anderen Hand die Lösungsmittelseite des Mix2Vial greifen und das Set vorsichtig gegen den Uhrzeigersinn auseinander schrauben, um eine übermäßige Schaumbildung beim Auflösen des Produktes zu vermeiden. Entsorgen Sie die Lösungsmittelflasche mit dem blauen Mix2Vial Adapter. |
6 | 6. Die Produktflasche mit dem transparenten Adapter vorsichtig schwenken, bis das Produkt vollständig gelöst ist. Nicht schütteln. |
7 | 7. Luft in eine leere, sterile Spritze aufziehen. Die Produktflasche aufrecht halten, die Spritze mit dem Luer Lock Anschluss des Mix2Vial Set verbinden, indem man sie im Uhrzeigersinn aufschraubt und die Luft in die Produktflasche injizieren. |
Aufziehen der Lösung und Anwendung
8 | 8. Den Stempel der Spritze gedrückt halten, das gesamte System herumdrehen und das Produkt durch langsames Zurückziehen der Kolbenstange in die Spritze aufziehen. |
9 | 9. Nachdem das Produkt vollständig in die Spritze überführt ist, den Spritzenzylinder fassen (dabei die Kolbenstange in ihrer Position halten) und die Spritze vom transparenten Mix2Vial- Adapter gegen den Uhrzeigersinn abdrehen. |
Verwenden Sie das beiliegende Venenpunktionsbesteck, führen Sie die Nadel in eine Vene. Lassen Sie das Blut bis zum Ende des Schlauchs fließen. Befestigen Sie die Spritze an dem Luer-Ende des Venenpunktionsbestecks. Zur Injektion werden Kunststoff-Einmalspritzen empfohlen, da geschliffene Oberflächen von Glasspritzen bei derartigen Lösungen zur Verklebung neigen. Injizieren/
Falls eine größere Menge Voncento erforderlich ist, kann man auch mehrere Flaschen Voncento mit Hilfe eines handelsüblichen Infusionsets (z.B. eine Infusionspumpe um Medikamente in eine Vene zu applizieren) zusammenführen. Die initial hergestellte Lösung Voncento sollte in diesen Fällen jedoch nicht weiter verdünnt werden.
Beobachten Sie sich auf jegliche sofort eintretende Überempfindlichkeitsreaktion. Wenn eine Nebenwirkung erfolgt, die mit der Verabreichung von Voncento in Zusammenhang gebracht werden könnte, müssen Sie die Injektion/Infusion abbrechen (siehe auch Abschnitt 2.).
Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Wie alle Arzneimittel kann auch Voncento Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
In einigen Fällen kann es zu einer schweren allergischen Reaktion (Anaphylaxie) kommen, die
zu schweren Atembeschwerden, Schwindel oder Schock führt. Überempfindlichkeitsreaktionen können die folgenden Symptome einschließen: Schwellung von Gesicht, Zunge, Mund oder Hals, Schluck- und Atembeschwerden, Nesselsucht, pfeifendes Atemgeräusch, Brennen und Stechen an der Injektionsstelle, Schüttelfrost, Hautrötung mit Hitzegefühl, quaddelartiger
Hautausschlag am ganzen Körper, Kopfschmerzen, niedriger Blutdruck, Unruhe, Herzrasen, Engegefühl in der Brust (inklusive Brustschmerzen und anderen Beschwerden im Brustbereich), Rückenschmerzen, Müdigkeit (Lethargie), Übelkeit, Erbrechen, Kribbeln.
Patienten, die bereits mit Faktor VIII behandelt wurden (mehr als 150 Behandlungstage) tritt dies nur gelegentlich auf (bei weniger als 1 von 100 Patienten). Wenn dies passiert, können Ihre Arzneimittel bzw. die Ihres Kindes möglicherweise nicht mehr richtig wirken, und es kommt zu
unstillbaren Blutungen.
Sie können einen Inhibitor (neutralisierenden Antikörper) gegen VWF entwickeln, wodurch VWF nicht mehr richtig wirkt.
Die folgende Nebenwirkung wurde sehr häufig beobachtet (kann mehr als 1 von 10 Personen betreffen):
Kopfschmerzen
Die folgende Nebenwirkung wurde häufig beobachtet (kann bis zu 1 von 10 Personen betreffen):
Anstieg der Körpertemperatur (Fieber).
Die folgenden Nebenwirkungen wurden gelegentlich beobachtet (kann bis zu 1 von 100 Personen betreffen):
Geschmacksstörung (Dysgeusie)
Veränderungen der Leberfunktionswerte
Es wird erwartet, dass Nebenwirkungen bei Kindern und Jugendlichen denen bei Erwachsenen
entsprechen.
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, das medizinische Fachpersonal
oder Ihren Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.
Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.
Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett und der Faltschachtel angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden.
Nicht über 25°C lagern.
Nicht einfrieren.
Voncento enthält kein Konservierungsmittel, daher sollte das rekonstituierte Produkt möglichst sofort verbraucht werden.
Falls das rekonstituierte Produkt nicht sofort verabreicht wird, liegt die Verantwortung für die Lagerungsdauer und die Lagerungsbedingungen vor Anwendung beim Anwender.
Die Flasche in der geschlossenen Faltschachtel aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.
Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.
Der Wirkstoff ist:
250 I.E. FVIII und 600 I.E. VWF pro Flasche, nach Rekonstitution mit 5 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung ungefähr 50 I.E./ml FVIII und 120 I.E./ml VWF.
500 I.E. FVIII und 1200 I.E. VWF pro Flasche, nach Rekonstituion mit 10 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung ungefähr 50 I.E./ml FVIII und 120 I.E./ml VWF.
500 I.E. FVIII und 1200 I.E. VWF pro Flasche, nach Rekonstituion mit 5 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung ungefähr 100 I.E./ml FVIII und 240 I.E./ml VWF.
1000 I.E. FVIII und 2400 I.E. VWF pro Flasche, nach Rekonstituion mit 10 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung ungefähr 100 I.E./ml FVIII und 240 I.E./ml VWF.
Für zusätzliche Informationen, siehe Abschnitt „Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt:“
Die sonstigen Bestandteile sind:
Calciumchlorid, Human-Albumin, Natriumchlorid, Natriumcitrat, Saccharose, Trometamol
Siehe Abschnitt 2 „Voncento enthält Natrium“. Lösungsmittel: Wasser für Injektionszwecke
Voncento wird als weißes Pulver und Lösungsmittel zur Injektion / Infusion geliefert. Die zubereitete
Lösung sollte klar bis leicht opaleszent sein, d.h. sie kann leicht schillern, wenn Sie sie gegen das Licht halten. Sie darf jedoch keine deutlich sichtbaren Teilchen (Partikel) enthalten.
Die Primärverpackung für das Produkt und das Lösungsmittel besteht aus Glasflaschen mit einem Gummistopfen, einer Kunststoffscheibe und einer Aluminiumkappe.
Packungsgrößen
Eine Packung mit 250 I.E./600 I.E. oder 500 I.E./1200 I.E. enthält:
1 Flasche mit Pulver
1 Flasche mit 5 ml Wasser für Injektionszwecke
1 Filter Transfer Set 20/20
Eine innere Faltschachtel enthält: 1 Einmalspritze 10 ml
Venenpunktionsbesteck
Alkoholtupfer
1 unsteriles Pflaster
Packung mit 500 I.E./1200 I.E. oder 1000 I.E./2400 I.E. enthält:
1 Flasche mit Pulver
1 Flasche mit 10 ml Wasser für Injektionszwecke
1 Filter Transfer Set 20/20
Eine innere Faltschachtel enthält: 1 Einmalspritze 10 ml
Venenpunktionsbesteck
Alkoholtupfer
unsteriles Pflaster
Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr gebracht.
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Deutschland
Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung.
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 0444
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
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CentralPharma Communications OÜ
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CSL Behring AB
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CSL Behring ΕΠΕ
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CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring sp. z o.o.
Tel: +48 22 213 22 65
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
PharmaSwiss d.o.o.
Tel: +385 (1) 631-1833
Prisum International Trading srl
Tel: +40 21 322 0171
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254
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von Willebrand Syndrom:
Es ist unbedingt darauf zu achten, die Dosierung in I.E. auf Basis des Mengenverhältnisses des VWF:RCo zu berechnen.
Im allgemeinen hebt 1 I.E./kg VWF:RCo den Plasmaspiegel des VWF:RCo um 0,02 I.E./ml
(2 %) an.
Es sollten VWF:RCo Spiegel von > 0,6 I.E./ml (60%) und FVIII:C-Spiegel von > 0,4 I.E./ml (40%) angestrebt werden.
Bedarfsbehandlung
Im allgemeinen werden 40 – 80 I.E./kg von Willebrand Faktor (VWF:RCo) und 20-40 I.E. FVIII:C/kg Körpergewicht empfohlen, um eine Blutstillung zu erhalten.
Eine Anfangsdosis von 80 I.E./kg VWF:RCo kann erforderlich sein, besonders bei Patienten mit Typ 3 VWS, bei denen zur Erhaltung adäquater Plasmaspiegel höhere Dosen als bei anderen Typen des VWS erforderlich sein können.
Vorbeugung von Blutungen im Fall von Operationen:
Zur Vorbeugung von übermäßigen Blutungen während und nach Operationen sollte das Präparat 1 bis
Stunden vor der Operation verabreicht werden.
Eine angemessene Dosierung sollte alle 12 – 24 Stunden wiederholt werden. Dosierung und Dauer der Therapie richten sich nach dem klinischen Zustand des Patienten, nach Art und Ausmaß der Blutung
und den VWF:RCo- und FVIII:C-Spiegeln.
Bei der Anwendung eines FVIII-enthaltenden VWF-Produktes sollte sich der behandelnde Arzt bewusst sein, dass eine kontinuierliche Behandlung einen übermäßigen Anstieg von FVIII:C verursachen kann. Zur Vermeidung eines starken Anstiegs von FVIII:C sollte nach einer 24 – 48 stündigen Behandlung eine Reduzierung der Dosierung, und/oder eine Verlängerung des Dosierungintervalls, oder die Gabe eines VWF-Präparates mit einem niedrigen FVIII-Gehalt in Betracht gezogen werden.
Prophylaktische Behandlung:
Bei der Langzeitprophylaxe bei Patienten mit VWS wird eine Dosis von 25 - 40 I.E. VWF:RCo /kg Körpergewicht 1 bis 3 mal pro Woche empfohlen. Bei Patienten mit Magen-Darmblutungen oder Menstruationsblutungen können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig werden. Dosierung und Dauer der Anwendung richten sich nach dem klinischen Zustand des Patienten, so wie auch nach ihren VWF:RCo und FVIII:C Plasmaspiegeln.
Kinder und Jugendliche mit VWS:
Behandlung von Blutungen
Im Allgemeinen werden bei Kindern und Jugendlichen 40 – 80 I.E./kg von Willebrand Faktor (VWF:RCo) und 20-40 I.E. FVIII:C/kg Körpergewicht empfohlen, um Blutungen zu behandeln.
Prophylaktische Behandlung:
Patienten im Alter von 12 bis 18 Jahren: Die Dosierung basiert auf den gleichen Empfehlungen wie für Erwachsene.
Kinder < 12 Jahre: In einer klinischen Studie mit Kindern < 12 Jahren wurde gezeigt, dass diese eine geringere VWF-Aufnahme aufweisen als Patienten ≥ 12 Jahren. Basierend auf den Ergebnissen dieser klinischen Studie können 1 bis 3 mal pro Woche prophylaktische Dosen von 40 – 80 I.E. VWF:RCo/kg in Betracht gezogen werden.
Dosierung und Dauer der Anwendung richten sich nach dem klinischen Zustand des Patienten, so wie auch nach ihren VWF:RCo und FVIII:C Plasmaspiegeln.
Hämophilie A:
Es ist unbedingt darauf zu achten, die Dosierung in I.E. auf Basis des Mengenverhältnisses des FVIII:C zu berechnen.
Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des Faktor VIII- Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten.
Die Anzahl der zu verabreichenden Faktor VIII-Einheiten wird in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, die sich auf den derzeitigen WHO-Konzentrat Standard für Faktor VIII-Produkte beziehen. Die Faktor VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf das normale Humanplasma) oder bevorzugt in Internationalen Einheiten (bezogen auf den Internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben.
Eine I.E. Faktor VIII-Aktivität entspricht dem Faktor VIII-Gehalt von 1 ml normalem Humanplasma.
Bedarfsbehandlung:
Die Berechnung der benötigten Dosis an Faktor VIII basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 I.E.
FVIII pro kg Körpergewicht die FVIII-Aktivität im Plasma um ca. 2 % der normalen Aktivität (in vivo recovery 2 I.E./dl) anhebt. Die benötigte Dosis wird nach folgender Formel berechnet:
Erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) x gewünschter Faktor VIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x 0,5.
Die Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren.
Bei den folgenden Blutungsereignissen soll die Faktor VIII-Aktivität (in % der Norm oder I.E./dl) während des entsprechenden Zeitraums nicht unter den angegebenen Wert abfallen. Die folgende Tabelle dient als Empfehlung für die Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen:
Schweregrad der Blutung/Art des chirurgischen Eingriffs | Benötigter FVIII-Spiegel (% oder I.E./dl) | Häufigkeit der Dosierung (Stunden)/Dauer der Behandlung (Tage) |
Blutung | ||
Beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle | 20 – 40 | Wiederholung der Infusion alle 12 bis 24 Stunden für mind. 1 Tag, bis die Blutung (angezeigt durch Schmerz) gestillt oder bis die Wundheilung abgeschlossen ist. |
Ausgedehntere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome | 30 – 60 | Wiederholung der Infusion alle 12 bis 24 Stunden für 3 bis 4 Tage, oder länger, bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Bewegungseinschränkung. |
Lebensbedrohliche Blutungen | 60 – 100 | Wiederholung der Infusion alle 8 bis 24 Stunden bis zur Aufhebung des lebensbedrohlichen Zustandes. |
Chirurgische Eingriffe | ||
Kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion | 30 – 60 | Wiederholung der Infusion alle 24 Stunden für mind. 1 Tag, bis die Wundheilung abgeschlossen ist. |
Größere Eingriffe | 80 – 100 (prä- und postoperativ) | Wiederholung der Infusion alle 8 bis 24 Stunden bis zum adäquaten Abschluss der Wundheilung, dann Behandlung für mind. weitere 7 Tage zur Erhaltung einer FVIII- Aktivität von 30 % bis 60 % (I.E./dl). |
Therapieüberwachung
Zur Festlegung der benötigten Dosis und Infusionshäufigkeiten werden geeignete Bestimmungen der Faktor VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen. Einzelne Patienten können in ihrem Ansprechen auf Faktor VIII variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Recoveries zeigt. Die Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss bei unter- oder übergewichtigen Patienten eventuell angepasst werden. Vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue gerinnungsanalytische Überwachung (FVIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich.
Prophylaktische Behandlung:
Bei der Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A betragen die
üblichen Dosen 20 bis 40 I.E. FVIII/kg Körpergewicht in Intervallen von 2 bis 3 Tagen. In manchen Fällen, besonders bei jungen Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig werden.
Kinder und Jugendliche mit Hämophilie A:
Die Dosierung im Rahmen der Behandlung der Hämophilie A bei Kindern und Heranwachsenden im Alter < 18 Jahren richtet sich nach dem Körpergewicht und deshalb generell nach den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene. In manchen Fällen können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig werden. Die Häufigkeit der Anwendung soll sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren.
Ältere Menschen:
Für ältere Patienten ist keine Dosierungsanpassung notwendig.