ABCČDEFGHIJKLMN
OPQRŘSŠTUVWXYZŽ0-9
Kanuma
sebelipase alfa
sebelipasum alfa
Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás nebo Vašeho dítěte vyskytnou. Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.
Co je přípravek KANUMA a k čemu se používá
Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek KANUMA podán
Jak se přípravek KANUMA podává
Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek KANUMA uchovávat
6. Obsah balení a další informace
Přípravek KANUMA obsahuje léčivou látku sebelipázu alfa. Sebelipáza alfa je podobná přirozeně se vyskytujícímu enzymu, lysozomální kyselé lipáze (LAL), který tělo používá k rozkladu tuků. Používá se k léčbě pacientů všech věkových kategorií s deficitem lysozomální kyselé lipázy (deficit LAL).
Deficit LAL je genetické onemocnění, které vede k poškození jater, vysoké hladině krevního cholesterolu a dalším komplikacím způsobeným hromaděním určitých typů tuků (cholesterylesterů a triacylglycerolů).
Tento přípravek je náhradní enzymová terapie. To znamená, že nahrazuje chybějící nebo defektní enzym LAL u pacientů s deficitem LAL. Tento lék způsobuje snížení hromadění tuku, který vede ke zdravotním komplikacím, včetně poruchy růstu, poškození jater a srdečních komplikací. Zlepší se také hladiny tuku v krvi včetně zvýšeného obsahu LDL (špatný cholesterol) a triacylglycerolů (tuky).
Jestliže jste měl(a) Vy nebo Vaše dítě život ohrožující alergické reakce na sebelipázu alfa, které nelze zvládnout, když Vy nebo Vaše dítě dostanete lék znovu, nebo na vejce nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
Pokud budete Vy nebo Vaše dítě léčen(a) přípravkem KANUMA, může se u Vás nebo u Vašeho dítěte projevit nežádoucí účinek při podávání léku nebo během hodin po infuzi (viz bod 4). To je známo jako infuzní reakce, která může někdy být závažná a může zahrnovat alergickou reakci. Ta může být život ohrožující a může vyžadovat lékařské ošetření. Při prvním podání přípravku
KANUMA Vám nebo Vašemu dítěti musíte být sledováni zdravotnickým pracovníkem po dobu
1 hodiny, aby byly zpozorovány jakékoli známky reakce na infuzi. Pokud Vy nebo Vaše dítě budete mít nežádoucí účinek na infuzi tohoto typu, vyhledejte ihned lékařskou pomoc. Pokud Vy nebo Vaše dítě budete mít reakci na infuzi, mohou Vám nebo Vašemu dítěti být podány další léky, které budou budoucí účinky léčit nebo jim pomohou zabránit. Mezi těmito léky mohou být antihistaminika, léky snižující horečku a/nebo kortikosteroidy (typ protizánětlivých léků).
Pokud bude reakce na infuzi závažná, lékař může infuzi přípravku KANUMA zastavit a začít Vám nebo Vašemu dítěti poskytovat vhodnou lékařskou péči.
Při léčbě může dojít k tvorbě krevních bílkovin proti přípravku KANUMA, tzv. protilátek proti léčivu. Poraďte se se svým lékařem, pokud zaznamenáte sníženou účinnost přípravku KANUMA.
Tento lék může obsahovat vaječné bílkoviny. Pokud máte Vy nebo Vaše dítě alergii na vejce nebo alergie na vejce ve své anamnéze, informujte o tom svého lékaře nebo zdravotní sestru
(viz Přípravek KANUMA Vám nesmí být podán).
Informujte svého lékaře o všech lécích, které Vy nebo Vaše dítě užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.
Neexistují údaje o používání sebelipázy alfa u těhotných žen. Jako preventivní opatření Vám přípravek
KANUMA nemá být podáván v případě, že jste těhotná.
Není známo, zda sebelipáza alfa přechází do mateřského mléka. Pokud kojíte nebo plánujete kojit, sdělte to svému lékaři. Lékař Vám pomůže s rozhodnutím, zda přestat kojit nebo zda přestat užívat přípravek KANUMA, s ohledem na přínos kojení pro dítě a přínos užívání přípravku KANUMA pro matku.
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek používat.
Přípravek KANUMA může mít malý vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Nežádoucí účinky sebelipázy alfa zahrnují závrať, která může mít vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
Tento léčivý přípravek, pokud je naředěn 9 mg/ml (0,9%) roztokem chloridu sodného pro infuzi pro intravenózní podání, obsahuje 33 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v doporučené dávce. To odpovídá 1,7 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.
Informujte svého lékaře, pokud jste Vy nebo Vaše dítě na kontrolované sodíkové dietě.
Dávka, kterou dostanete Vy nebo Vaše dítě, je založena na tělesné hmotnosti Vás nebo Vašeho dítěte.
U pacientů, kteří mají známky a příznaky onemocnění již jako kojenci, je doporučená výchozí dávka
1 mg/kg nebo 3 mg/kg jednou týdně. Úpravy dávky lze zvážit podle toho, jak dobře bude Vaše dítě na léčbu reagovat.
Doporučená dávka je 1 mg na kg tělesné hmotnosti jednou za dva týdny kapačkou do žíly. Lze zvážit úpravy dávky v závislosti na tom, jak dobře pacient odpovídá na léčbu.
Jedna infuze bude trvat přibližně 1 až 2 hodiny. Lékař nebo zdravotní sestra Vás nebo Vaše dítě mohou sledovat ještě další hodinu po infuzi. Podávání přípravku KANUMA je nutné zahájit v co nejmladším věku a přípravek je určen k dlouhodobému podávání.
Lékař nebo zdravotní sestra Vám podá přípravek KANUMA infuzí (kapačkou) do žíly. Předtím, než Vám bude lék podán, se musí naředit.
Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.
Nežádoucí účinky byly pozorovány během podávání léku pacientům nebo brzy poté (reakce na infuzi). Nejzávažnější nežádoucí účinky mohou zahrnovat alergickou reakci (pozorována velmi často [může postihnout více než 1 z 10 pacientů] u kojenců mladších 6 měsíců, nebo často [může postihnout až 1
z 10 pacientů] u dětí a dospělých) s příznaky zahrnujícími dýchací obtíže, rychlé dýchání, rychlý srdeční tep, tlak na prsou, mírný otok očních víček, zarudlé oči, rýmu, návaly horka, kopřivku, svědění, průjem, bledost, sípání, sníženou koncentraci kyslíku v krvi, zarudnutí kůže a podrážděnost. Pokud Vy nebo Vaše dítě budete mít příznaky tohoto typu, vyhledejte ihned lékařskou pomoc. Pokud budete mít Vy nebo Vaše dítě reakci na infuzi, mohou Vám nebo Vašemu dítěti být podány další léky, které budou budoucí účinky léčit nebo jim pomohou zabránit. Pokud bude reakce na infuzi závažná, Váš lékař může infuzi přípravku KANUMA do žíly zastavit a začít Vám poskytovat vhodnou lékařskou péči.
Přecitlivělost (podrážděnost, neklid, zvracení, kopřivka, ekzém, svědění, bledost a přecitlivělost na
léčivou látku), závažné alergické reakce (anafylaktické reakce) Otok očních víček
Rychlý srdeční tep Dýchací obtíže Průjem, zvracení
Vyrážka, vyvýšená vyrážka Horečka
Snížená koncentrace kyslíku v krvi, zvýšený krevní tlak, rychlé dýchání, tvorba krevních bílkovin
Přecitlivělost (zimnice, ekzém, otok hrtanu, pocit na zvracení, svědění a kopřivka) Závrať
Bolest břicha, průjem
Únava, horečka
Závažná alergická reakce (anafylaktická reakce) Rychlý srdeční tep
Zarudnutí kůže, nízký krevní tlak Dušnost
Nafouknutí břicha
Vyrážka, zarudlá oteklá kůže
Nepříjemný pocit na hrudi, reakce v místě podání infuze
Frekvence, typ a závažnost nežádoucích účinků u dětí jsou podobné jako u dospělých.
Pokud se u Vás nebo Vašeho dítěte vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku a na krabičce za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Uchovávejte v chladničce (2 °C až 8 °C). Chraňte před mrazem. Neprotřepávejte. Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.
U naředěných roztoků se doporučuje okamžité použití. Pokud nebude použit okamžitě, naředěný roztok lze uchovávat až 24 hodin při 2 °C až 8 °C nebo až 12 hodin při teplotě do 25 °C.
Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.
Léčivou látkou je sebelipasum alfa. Jeden ml koncentrátu obsahuje sebelipasum alfa 2 mg.
Jedna injekční lahvička obsahuje sebelipasum alfa 20 mg v 10 ml.
Dalšími složkami jsou natrium-citrát, (viz bod 2 pod bodem „Přípravek KANUMA obsahuje sodík“), monohydrát kyseliny citrónové, lidský albumin a voda pro injekci.
Přípravek KANUMA je dodáván jako koncentrát pro infuzní roztok (sterilní koncentrát). Je to roztok, který je čirý až slabě opalescentní a bezbarvý až slabě zbarvený.
Velikost balení: 1 injekční lahvička obsahuje 10 ml koncentrátu
Držitel rozhodnutí o registraci Alexion Europe SAS
rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francie
Výrobce:
Almac Pharma Services Seagoe Industrial Estate Craigavon BT63 5UA Velká Británie
Alexion Pharma International Operations Unlimited Company
College Business and Technology Park Blanchardstown
Dublin 15
Irsko
. Existují rovněž další webové stránky o vzácných onemocněních a způsobech léčby.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:
Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými léčivými přípravky.
Jedna injekční lahvička přípravku KANUMA je určena pouze k jednorázovému použití. Přípravek KANUMA se musí naředit infuzním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) za použití aseptické techniky.
Naředěný roztok je nutné podávat pacientům za použití infuzní sady s nízkým vázáním proteinů vybavené vřazeným 0,2 µm filtrem s nízkým vázáním proteinů a povrchovou plochou větší než 4,5 cm2 podle dostupnosti, aby nedošlo k ucpání filtru.
Příprava infuze sebelipázy alfa
Přípravek KANUMA připravte a použijte podle následujících kroků. Použijte aseptickou techniku.
Určete počet injekčních lahviček, které se mají naředit pro infuzi, na základě hmotnosti pacienta a předepsané dávky.
Doporučuje se nechat injekční lahvičky přípravku KANUMA dosáhnout teploty 15-25 °C před naředěním, aby se minimalizoval potenciál tvorby proteinových částic sebelipázy alfa v roztoku. Nenechávejte injekční lahvičky mimo chladničku déle než 24 hodin před naředěním k infuzi. Chraňte před mrazem, teplem, neohřívejte injekční lahvičky v mikrovlnné troubě a chraňte před světlem.
Injekční lahvičky neprotřepávejte. Před naředěním vizuálně zkontrolujte koncentrát v injekčních lahvičkách; koncentrát má být čirý až slabě opalescentní, bezbarvý až slabě zabarvený (žlutý). Kvůli proteinovému charakteru léčivého přípravku v koncentrátu obsaženém v injekční lahvičce může dojít ke slabé flokulaci (např. tenká, průhledná vlákna), ovšem koncentrát je i tak vhodný pro použití.
Pokud bude koncentrát zakalený nebo v něm budou přítomny cizí částice, nepoužívejte jej.
Pomalu odeberte až 10 ml koncentrátu z každé injekční lahvičky a nařeďte infuzním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %). Viz tabulka 1, kde jsou doporučené celkové objemy infuze podle hmotnostních rozmezí. Roztok jemně promíchejte, ale neprotřepávejte.
Dávka 1 mg/kg | Dávka 3 mg/kg | Dávka 5 mg/kg** | |
Hmotnostní rozmezí (kg) | Celkový objem infuze (ml) | Celkový objem infuze (ml) | Celkový objem infuze (ml) |
1-10 | 10 | 25 | 50 |
11-24 | 25 | 50 | 150 |
25-49 | 50 | 100 | 250 |
50-99 | 100 | 250 | 500 |
100-120 | 250 | 500 | 600 |
* Objem infuze má být založen na předepsané dávce a je nutné jej připravit na konečnou koncentraci sebelipázy alfa 0,1-1,5 mg/ml.
** Pro pacienty s deficitem LAL vyskytujícím se v prvních 6 měsících života, kteří nedosahují optimální klinickou odpověď při dávce 3 mg/kg.
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.