Kanuma
sebelipase alfa
себелипаза алфа (sebelipase alfa)
Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос като съобщите всяка нежелана реакция, която Вие или детето Ви сте получили. За начина на съобщаване на нежелани реакции вижте края на точка 4.
Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар.
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка 4.
Какво представлява KANUMA и за какво се използва
Какво трябва да знаете, преди да Ви бъде приложен KANUMA
Как се прилага KANUMA
Възможни нежелани реакции
Как да съхранявате KANUMA
Съдържание на опаковката и допълнителна информация
KANUMA съдържа активното вещество себелипаза алфа. Себелипаза алфа е подобен на естествено срещащия се ензим лизозомна кисела липаза (LAL), която организмът използва, за да разгражда мастите. Тя се използва за лечение на пациенти от всички възрасти с дефицит на лизозомна кисела липаза (LAL).
Дефицитът на LAL е генетично заболяване, което води до увреждане на черния дроб, висок холестерол в кръвта и други усложнения, дължащи се на натрупване на определени видове масти (холестерилови естери и триглицериди).
Това лекарство се използва за ензимна заместителна терапия. Това означава, че то замества липсващия или дефектен ензим LAL при пациенти с LAL дефицит. Това лекарство действа като намалява натрупването на масти, което причинява здравословни проблеми, включително нарушен растеж, чернодробно увреждане и сърдечни усложнения. То подобрява също нивата
на масти в кръвта, включително повишен LDL (лош холестерол) и триглицериди.
Ако Вие или детето Ви сте получили животозастрашаваща алергична реакция към себелипаза алфа, която не може да бъде овладяна, след повторно приложение на лекарството, или към яйца, или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
Ако се лекувате с KANUMA, Вие или детето Ви може да получите нежелана реакция, докато се прилага лекарството, или часове след вливането (вижте точка 4). Това е известно като реакция към вливането, която понякога може да бъде тежка и да включва алергична реакция, която може да бъде животозастрашаваща и да изисква медицинско лечение.
Когато на Вас или на Вашето дете бъде приложен за първи път KANUMA, Вие трябва да бъдете наблюдавани от медицински специалист в продължение на 1 час за признаци на реакция към вливането. Ако такава тежка нежелана реакция възникне при Вас или детето Ви, потърсете спешна медицинска помощ. Ако Вие или детето Ви имате реакция към вливането, на Вас или на детето Ви може да се дадат допълнителни лекарства за лечение и за предотвратяване на бъдещи реакции. Тези лекарства може да включват антихистамини, лекарства за понижаване на температурата и/или кортикостероиди (вид противовъзпалителни лекарства).
Ако реакцията към вливането е тежка, Вашият лекар може да спре вливането на KANUMA и да започне да прилага подходящо лечение на Вас или на детето Ви.
По време на лечението може да се образуват белтъци в кръвта срещу KANUMA, наречени също антитела срещу лекарството. Говорете с Вашия лекар, ако забележите понижена ефикасност на KANUMA.
Това лекарство може да съдържа яйчни протеини. Ако Вие или детето Ви имате алергия към яйца или анамнеза за алергии към яйца, кажете това на Вашия лекар или медицинска сестра (вижте „Не трябва да Ви бъде прилаган KANUMA“).
Трябва да кажете на Вашия лекар, ако Вие или детето Ви използвате, наскоро сте използвали или е възможно да използвате други лекарства.
Липсват данни от употребата на себелипаза алфа при бременни жени. Като предпазна мярка KANUMA не трябва да се използва при бременност.
Не е известно дали себелипаза алфа преминава в кърмата. Кажете на Вашия лекар, ако кърмите или възнамерявате да кърмите. Вашият лекар ще Ви помогне да решите дали да спрете кърменето или да се спре прилагането на KANUMA, като се има предвид ползата от кърменето за бебето и ползата от KANUMA за майката.
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар преди употребата на това лекарство.
KANUMA може да повлияе в малка степен способността за шофиране и работа с машини. Нежеланите реакции към себелипаза алфа включват замайване, което може да повлияе способността за шофиране или работа с машини.
Когато бъде разтворено с инфузионен разтвор на натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%) за венозно приложение, това лекарство в препоръчителната доза съдържа 33 mg натрий (основна съставка на готварската/трапезната сол). Това количество е еквивалентно на 1,7% от препоръчителния максимален дневен хранителен прием на натрий за възрастен. Кажете на Вашия лекар, ако Вие или детето Ви сте на диета с контролиран прием на натрий.
Дозата, която Вие или детето Ви получавате, е на база на съответното телесно тегло.
За пациенти, които са кърмачета с признаци и симптоми на заболяването, препоръчителната начална доза е 1 mg/kg или 3 mg/kg веднъж седмично. Може да се обмисли корекция на дозата въз основа на това доколко добър е отговорът при детето Ви към лечението.
Препоръчителната доза е 1 mg на kg телесно тегло, прилагани през една седмица чрез вливане във вена. Може да се обмисли корекция на дозата в зависимост от отговора на пациента към лечението.
Всяко вливане ще продължи приблизително 1 до 2 часа. Вие или Вашето дете може да бъдете наблюдавани от Вашия лекар или медицинска сестра за още един час след вливането.
KANUMA трябва да се започне на колкото може по-ранна възраст и е предназначен за продължителна употреба.
Вашият лекар или медицинска сестра ще прилагат KANUMA на Вас или на детето Ви чрез вливане във вена. Лекарството ще се разреди, преди да бъде приложено.
Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.
Нежелани реакции са наблюдавани, докато на пациентите е прилагано лекарството или малко след това (реакции към вливането). Най-сериозните нежелани реакции могат да включват алергична реакция (наблюдавана много често [може да засегне повече от 1 на 10 души] при кърмачета на възраст под 6 месеца или често [може да засегне до 1 на 10 души] при деца и възрастни) със симптоми, включващи затруднено дишане, ускорено дишане, ускорен пулс, дискомфорт в гърдите, лек оток на клепачите, зачервени очи, хрема, зачервяване, уртикария, сърбеж, диария, бледост, хрипове, ниско ниво на кислород в кръвта, зачервяване на кожата и раздразнителност. Ако такива симптоми възникнат при Вас или детето Ви, потърсете спешна медицинска помощ. Ако Вие или детето Ви имате реакция към вливането, може да се наложи да Ви се дадат допълнителни лекарства за лечение и за предотвратяване на бъдещи реакции. Ако реакцията към вливането е тежка, Вашият лекар може да спре вливането на KANUMA във вената и да започне да прилага подходящо лечение.
Свръхчувствителност (раздразнителност, възбуда, повръщане, уртикария, екзема, сърбеж, бледост и лекарствена свръхчувствителност), тежки алергични реакции (анафилактични реакции)
Оток на клепачите Ускорен пулс Затруднено дишане Диария, повръщане Обрив, надигнат обрив Висока температура
Понижен кислород в кръвта, повишено кръвно налягане, ускорено дишане, развитие на белтъци в кръвта
Свръхчувствителност (втрисане, екзема, ларингеален оток, гадене, сърбеж и уртикария) Замайване
Болка в стомаха, диария Умора, висока температура
Тежка алергична реакция (анафилактична реакция), Ускорен пулс
Зачервяване на кожата, ниско кръвно налягане Задух
Подуване на стомаха
Обрив, червена оточна кожа
Дискомфорт в гърдите, реакция на мястото на инфузията
Честотата, видът и тежестта на нежеланите реакции при деца са подобни на тези при възрастни.
Ако Вие или детето Ви получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.
Да се съхранява на място, недостъпно за деца.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и картонената опаковка след „EXP/Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.
Да се съхранява в хладилник (2 °C до 8 °C). Да не се замразява. Да не се разклаща. Да се съхранява в оригиналната опаковка, за да се предпази от светлина.
За разредени разтвори се препоръчва незабавна употреба. Ако не се използва веднага, разреденият разтвор може да се съхранява до 24 часа при 2 °C до 8 °C или до 12 часа при под 25 °C.
Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.
Активното вещество е себелипаза алфа. Всеки ml концентрат съдържа 2 mg себелипаза алфа. Всеки флакон съдържа 20 mg себелипаза алфа в 10 ml.
Другите съставки са натриев цитрат (вижте точка 2, „KANUMA съдържа натрий“), лимонена киселина монохидрат, човешки серумен албумин и вода за инжекции.
KANUMA се предлага като концентрат за инфузионен разтвор (стерилен концентрат). Това е разтвор, който е бистър до леко опалесцентен и безцветен до леко оцветен.
Количество в една опаковка: 1 флакон, съдържащ 10 ml концентрат.
Притежател на разрешението за употреба Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Франция
Производител:
Almac Pharma Services Seagoe Industrial Estate Craigavon BT63 5UA Обединено кралство
Alexion Pharma International Operations Unlimited Company College Business and Technology Park
Blanchardstown Dublin 15 Ирландия
. Посочени са също линкове към други уебсайтове, където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:
При липса на проучвания за несъвместимости този лекарствен продукт не трябва да се смесва с други лекарствени продукти.
Всеки флакон KANUMA е само за еднократна употреба. KANUMA трябва да се разреди с инфузионен разтвор на натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%), като се използва асептична техника. Разреденият разтвор трябва да се прилага на пациенти, като се използва инфузионна система с ниско свързване на протеини, оборудван с филтър с ниско свързване на протеини 0,2 μm с площ на повърхността, по-голяма от 4,5 cm2, с цел предотвратяване на запушване на филтъра.
Подготовка на инфузията със себелипаза алфа
KANUMA трябва да се подготви и използва в съответствие със следните стъпки. Трябва да се използва асептична техника.
Трябва да се определи броят на флаконите, които трябва да се разредят за инфузията, въз основа на теглото и предписаната доза на пациента.
Препоръчва се флаконите с KANUMA да се оставят да достигнат температура между 15 ºC и 25 ºC преди разреждане, за да се сведе до минимум възможността за образуване на частици от протеина себелипаза алфа в разтвора. Флаконите не трябва да се оставят извън хладилника за повече от 24 часа преди разреждане за инфузия. Флаконите не трябва да се замразяват, нагряват или поставят в микровълнова печка, и трябва да се предпазват от светлина.
Флаконите не трябва да се разклащат. Преди разреждане, концентратът във флаконите трябва да се огледа; концентратът трябва да бъде бистър до леко опалесцентен, безцветен
до леко оцветен (жълт). Поради протеинния характер на лекарствения продукт, може да има
лека флокулация (напр. тънки полупрозрачни фибри) в концентрата във флакона и той да е приемлив за употреба.
Не използвайте концентрата, ако той е мътен или ако има видими частици.
Бавно трябва да се изтеглят до 10 ml концентрат от всеки флакон и да се разредят с инфузионен разтвор на натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%). Вижте Таблица 1 за препоръчителните общи обеми за инфузия според диапазона на теглото. Разтворът трябва да се смеси внимателно и да не се разклаща.
Диапазон на теглото (kg) | Доза 1 mg/kg | Доза 3 mg/kg | Доза 5 mg/kg** |
Общ обем за инфузия (ml) | Общ обем за инфузия (ml) | Общ обем за инфузия (ml) | |
1-10 | 10 | 25 | 50 |
11-24 | 25 | 50 | 150 |
25-49 | 50 | 100 | 250 |
50-99 | 100 | 250 | 500 |
100-120 | 250 | 500 | 600 |
* Обемът за инфузия трябва да се базира на предписаната доза и трябва да се приготви до крайна концентрация на себелипаза алфа 0,1 - 1,5 mg/ml.
** За пациенти с LAL дефицит, проявен в рамките на първите 6 месеца oт живота, които не постигат оптимален клиничен отговор с доза 3 mg/kg.
Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в съответствие с местните изисквания.